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腹部皮膚梅干樣皺紋

疾病大全 腹部癥狀 kekl 372

皺梅腹綜合征,腹部皮膚干皺,以梅干樣皺紋而得名。系指患者部分或全部腹部肌肉嚴重發育不全甚至完全缺如,其腹壁由皮膚表淺筋膜和腹膜構成,無腹股溝管和韌帶,可伴有巨大腎囊腫、巨輸尿管、腎發育不全、隱睾等。因本病徵以腹肌缺乏、尿路畸形及隱睾為常見的三大癥狀,故又稱為「三聯征」。

腹部皮膚梅干樣皺紋的原因

本病徵病因未明,可能是伴性隱性遺傳。

腹部皮膚梅干樣皺紋的診斷

1.腹部膨大,出生時即表現腹部膨大而鬆弛,部分或全部腹肌嚴重發育不良,通常缺少的腹肌自中腹至下腹部,可雙側亦可單側,甚至完全缺如。由於腹壁菲薄,很容易捫清患兒的內臟器官。2.腹部皮膚干皺,以梅干樣皺紋而得名。3.多為男性患兒,絕大多數患兒為男性並伴有隱睾。4.特徵性的表現,為無兩臂協助支撐則不能從卧位轉為坐位。5.泌尿系異常,多有不同程度的泌尿系異常,巨輸尿管、巨膀胱、腎囊腫、腎發育不全或發育異常。

腹部皮膚梅干樣皺紋的鑒別診斷

先天性腹肌發育缺陷:典型表現是腹部巨大、柔軟,可隨體位變動而變形。腹壁薄弱、鬆弛,脅腹部膨出。易觸及腹腔內臟器,甚至可見內臟輪廓。由於骶棘肌的作用,常有角弓反張出現,肋弓角遠較正常嬰兒寬大,肋骨向前突起。輕型患兒的腹部皮膚皺褶多呈橫向,腹直肌的上部和腹斜肌均存在,臍部以下的腹直肌發育不全,故臍部位置顯得較高。由於其腹部皮膚甚多皺紋,酷似「乾梅」,故又稱乾梅腹。

1.腹部膨大,出生時即表現腹部膨大而鬆弛,部分或全部腹肌嚴重發育不良,通常缺少的腹肌自中腹至下腹部,可雙側亦可單側,甚至完全缺如。由於腹壁菲薄,很容易捫清患兒的內臟器官。2.腹部皮膚干皺,以梅干樣皺紋而得名。3.多為男性患兒,絕大多數患兒為男性並伴有隱睾。4.特徵性的表現,為無兩臂協助支撐則不能從卧位轉為坐位。5.泌尿系異常,多有不同程度的泌尿系異常,巨輸尿管、巨膀胱、腎囊腫、腎發育不全或發育異常。

腹部皮膚梅干樣皺紋的治療和預防方法

1、輕症病例:可採用腹帶緊束固定,亦可考慮做腹壁缺損修補術,適當時期做睾丸固定術。

2、手術:根據畸形部位和程度做相應手術,泌尿系統的外科處理首要的是要有利排尿。

參看

  • 小兒皺梅腹綜合征
  • 先天性腹壁肌肉發育不良
  • 皮膚病
  • 腹部癥狀

什麼是腹部皮膚梅干樣皺紋? 腹部皮膚梅干樣皺紋是什麼意思? 腹部皮膚梅干樣皺紋的症狀