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肥胖性生殖無能綜合征

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肥胖性生殖無能綜合征又稱Fr?hlich綜合征(Fr?hlich syndrome)、Babinski-Fr?hlich綜合征、Leaunois-Cleret綜合征、肥胖性生殖無能性營養不良症、腦性肥胖症。本病徵以幼兒、學齡期男孩多見,肥胖、性器官發育不良、尿崩等為其特徵。大多數由下丘腦、垂體或其鄰近部位腫瘤、腦炎、腦外傷等多種病因引起。下丘腦病變為引起本綜合征的重要原因。

肥胖性生殖無能綜合征的病因

(一)發病原因

垂體腫瘤、顱咽管瘤壓迫下丘腦為常見原因之一,以下丘腦部位腫瘤或炎症為最常見原因,腦炎、腦膜炎、腦膿腫、顱內結核、顱腦外傷也可引起。有的患者雖經多種檢查甚至病理解剖亦未能發現有器質性病變,可能是原發性下丘腦-垂體功能紊亂。

(二)發病機制

肥胖性生殖無能綜合征的性功能低下屬於下丘腦源性的。因為多種原因使下丘腦黃體生成素釋放激素(LHRH)分泌障礙,導致黃體生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)分泌減少,而繼發性腺功能低下,動物實驗證實,累及正中隆起時,促性腺激素釋放激素(GnRH)分泌低下,性功能不全,可使生殖器萎縮。至於發生肥胖的原因,則不是由於缺乏某種垂體激素,而是由於下丘腦的損害,動物實驗證明:損壞下丘腦的腹內側核及正中隆起,病人的飽感喪失而多食、肥胖。累及腹內側核時,胰島素分泌亢進,致使食慾亢進,多食而肥胖。

本病有時可伴有骨骼生長障礙,與下丘腦生長激素釋放因子及(或)垂體生長激素分泌不足有關。

肥胖性生殖無能綜合征的癥狀

本綜合征男女發病率相仿,多於青春期前發病。具有以下特點:

1.肥胖 病人身軀呈不均勻性肥胖,以頸部、軀幹及肢體的近端部最為顯著。特別是乳房區、骨盆周圍及恥骨聯合區。由於脂肪的異常分布,骨盆顯得寬大,四肢相對細小。男孩常有乳房發育,故男性患者呈女性體型。

2.形體特點 病人的鼻、嘴及手往往較小,手指、足趾纖細,指(趾)甲小,可有不同程度的膝外翻,肌肉張力減退,因而關節過度伸直。皮膚多蒼白、柔軟、乾燥。在年齡較大後,皮膚可呈細的皺紋,在腹部兩側及髖部周圍往往有白色萎縮性條紋。身高的生長可為正常、延遲或反而較正常生長迅速。成骨作用延遲,骨骺不融合,故當生長激素分泌正常時,身材可高於正常。

3.性發育不全 到發育期,男性的陰莖、陰囊及睾丸仍不發育,有時睾丸下降。男孩呈小睾丸、小陰莖或隱睾,第二性徵缺如。由於生殖器陷在恥骨區的脂肪內,故更加顯得細小。在發育期前,甚難斷定是否有性發育不全,因為正常男孩在發育期前生殖器也未發育,不過有時發現生殖器的發育特別遲緩。女孩在發育前,未發現性發育不全,到發育期才發現無月經來潮,陰道及子宮皆不發育。無論男孩和女孩,陰毛及腋毛都不生長。男孩面部無鬍鬚生長,音調不改變。如在成年發病,則陰毛腋毛脫落,男性患者性功能減退,女性患者閉經。

4.原發疾病表現 如原發疾病為腫瘤,則可由於視交叉受壓迫而引起兩顳側偏盲。可有頭痛,到晚期出現顱內壓增高的表現,眼底可發生變化,X線檢查可顯示蝶鞍損壞或擴大。

5.伴下丘腦綜合征表現 由於下丘腦的損害,可伴有尿崩症,體溫不穩定及嗜睡,智力大多正常,亦可智力減退。

肥胖生殖無能綜合征的診斷往往濫用於肥胖而性發育較遲緩、體態似女性的男孩,實際這些兒童中的大多數都發育完全(青春期延遲)。

1.一般有不勻稱的肥胖,性功能減退。

2.血、尿液中促性腺激素減少或消失。

3.頭部X線攝像及CT、MRI可顯示腫瘤。有顱內疾患的表現者,才符合本病的診斷標準。

肥胖性生殖無能綜合征的診斷

肥胖性生殖無能綜合征的檢查化驗

1.激素檢查 尿促性腺激素濃度及性激素濃度降低。

2.葡萄糖耐量試驗 常示葡萄糖耐量減低。

3.病理檢查 睾丸活檢顯示曲細精管明顯萎縮,間質纖維化,無成熟精子,均有助診斷。

4.染色體檢查 染色體無異常。

1.CT等檢查可發現佔位性病變。

2.眼底檢查有視神經乳頭水腫。

3.頭顱X線檢查顯示蝶鞍損傷和鈣化,視神經交叉神經膠質瘤患者,除有肥胖性生殖無能外,X線檢查可見視神經孔擴大徵象。

肥胖性生殖無能綜合征的鑒別診斷

需與本綜合征鑒別的疾病有數種性腺病變所致的原發性性腺功能減退症伴肥胖。主要鑒別是血、尿中促性腺激素高於正常,本綜合征血、尿促性腺激素甚低。與垂體單一性促性腺激素分泌不足(又稱選擇性垂體性性幼稚)所致的性功能幼稚症相鑒別,單純性促性性腺激素缺乏時LHRH興奮試驗無反應。

肥胖性生殖無能綜合征的併發症

尿崩症是本病主要併發症,表現為:大量低比重尿,尿量超過3L/d,比重低於1.006。煩渴多飲,尤善冷飲,除倦怠、乏力、影響睡眠外,一般不影響生長發育。根據病情的輕重,可分為部分性尿崩症和完全性尿崩症。由鞍區腫瘤、外傷、手術所致者,如同時影響垂體前葉的功能,則可伴有部分或完全性垂體前葉功能減退症。先天性尿崩症以及外傷、手術、鞍區腫瘤時,可以影響渴覺中樞,使患者多尿但不伴口渴,易脫水導致出現高鈉血症、高滲狀態,此時可伴發熱、抽搐甚至腦血管意外。

肥胖性生殖無能綜合征的預防和治療方法

積極預防和治療腦炎、腦膜炎、腦膿腫、結核等感染性疾病,積極預防腦外傷等。

肥胖性生殖無能綜合征的中醫治療

1.減肥健身茶:具有平肝清熱,醒脾消食的功效。適用於本病屬肝陽上亢者。3~6歲每次~3g,6歲以上每次~5g,每日2次,泡茶服用。

2.降脂減肥沖劑:具有益氣養陰,活血化濕消積的功效。適用於本病屬氣陰兩虛者。3~6歲服4~6g,6歲以上每服6~1Og,每日3次。

3.減肥通聖片:具有解表攻里,清熱祛濕的功效。適用於本病屬濕熱蘊結,痰濁阻滯者。3~6歲每次~3片,6歲以上每次~6片,每日3次。30日為1療程。

4.問荊茶:具有化痰消食,利尿除濕的功效。適用於本病恣食肥甘,痰涎壅盛等以痰濕為主者。3~6歲每次~3g,6歲以上每次~5g,開水沖泡飲用。每日2次。

肥胖性生殖無能綜合征的西醫治療

(一)治療

治療分病原治療及內分泌紊亂治療兩方面:

1.病源為下丘腦或垂體腫瘤、視神經腫瘤 根據其性質以及是否引起壓迫癥狀考慮放射或外科手術治療。

2.內分泌紊亂方面的治療 性腺功能減退可用LHRH、HCG或性激素替代治療:

(1)雄激素替代治療:每天口服甲睾酮製劑30mg或肌注丙酮睾酮25mg,每周3次。還可以選用肌注長效睾酮製劑,如庚酸睾酮,第1年,50mg/次,1~2次肌注,第2年mg,第3年mg。雄性激素可使喉音變低沉,陰毛生長,外生殖器發育。女性病人可採用雌激素替代治療。

(2)促性腺激素治療:HCG 1000~1500U,每周3次肌注。最恰當的方法是應用人工合成的GnRH 10肽脈衝型自動輸注泵間歇輸注治療,12.5mg/次,間歇90min自動輸注1次。

(3)甲狀腺功能低下時以甲狀腺激素製劑替代治療。

(4)肥胖可用飲食控制及應用西布曲明。

(二)預後

本病徵的預後取決於原發病的性質及手術根治的早晚。

肥胖性生殖無能綜合征的護理

(1)必須充分品味食物 咀嚼可向大腦傳遞已經進食的信號。因此,養成每口咀嚼20次的習慣很重要。

(2)確定規則的、正確的進食時間 就寢前匯總進食是肥胖的原因。重要的一點是要在活動開始之際進食。特別是早餐應多吃,晚餐少吃,睡前則禁止進食。

(3)禁止匯總買東西 常可看到肥胖者一次大量購買多種食品的情景。冰箱總是堆得滿滿的狀況必須改變。

肥胖性生殖無能綜合征吃什麼好?

肥胖性生殖無能綜合征 食療(以下資料僅供參考,詳細需諮詢醫生)

1、海帶燒木耳 : 鮮海帶250克、黑木耳20克、芹菜100克入鍋煸炒,將熟時入香醋12毫升及調味品,做成菜肴食。

2、鹽漬三皮 : 西瓜皮200克颳去臘質外皮,冬瓜皮300克剝去絨毛外皮,黃瓜400克去瓤心,分別用不同火候略煮熟。待涼切條,置容器中,用鹽、味精適量腌漬12小時即可食。

3、減肥輕身方 : 黑、白牽牛子各10~30克,炒草決明、澤瀉、白朮各10克,山楂、制何首烏各20克。將上藥共碾細末,煉蜜為丸,如梧桐子大。早、晚各吞服20~30粒,輔以清淡膳食和適當運動。

4、蘿卜湯 : 紅蘿卜、白蘿卜各250克,姜10克,均切塊,加水煮熟,以食鹽調味。飲湯吃蘿卜。

5. 魚肉湯:腌雪裡蕻100克,魚肉片200克,雞蛋1個,花生油25克。

(1)魚肉剁成魚肉茸,加雞蛋調勻;雪裡蕻洗凈切成細末,用冷水洗兩遍瀝水待用;

(2)花生油入鍋燒熱,放入魚茸雞蛋煸炒後加適量清水,放入雪裡蕻末,煮沸出香味即成。

6. 牛肉湯:牛大骨1根,洋蔥半個,胡蘿卜、白蘿卜各半條,蔥1根,姜1小塊,八角顆,水2000毫升。冰糖1小匙,米酒2大匙。鹽適量。

1、先將牛大骨汆湯後洗乾淨,備用;胡蘿卜呵白蘿卜去皮,洗凈,切塊;蔥、姜均洗凈,蔥切段,姜切片備用。

2、鍋內加水煮開放入所有材料及牛大骨,加入A料小火熬煮90分鐘,最後加入B料調味即可。

肥胖性生殖無能綜合征 吃什麼對身體好?

1、多吃新鮮蔬果和蔬菜;

2、可多吃魚肉和牛肉;

3、多吃富含膠原蛋白和B族維生素的食物;

4、 多吃溫性食物和含有大量纖維的食品,保持高蛋白和低碳水化合物的飲食習慣;

肥胖性生殖無能綜合征 最好別吃什麼食物?

(1) 限制脂肪、糖、糕點、啤酒等食品的攝入量;

(2) 要注意盡量避免吃生冷東西;

(3) 少吃油膩和辛辣食物。

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  • 內分泌科疾病

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