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皮膚平滑肌瘤

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皮膚平滑肌瘤(leiomyoma cutis)是由皮膚中立毛肌、肉膜或血管壁平滑肌組成的一種良性瘤。皮膚平滑肌很少,主要見於毛囊附近的立毛肌,皮下深層血管周圍的肌纖維,陰囊和陰唇內的平滑肌束等。故平滑肌瘤好發頸面、四肢側面及會陰部等。

皮膚平滑肌瘤的病因

(一)發病原因

皮膚平滑肌的異常增生。

(二)發病機制

平滑肌瘤由平滑肌細胞組成,這些細胞大都是長梭形或略顯波紋狀,常平行排列。胞核位於中央,端鈍,胞質豐富,含有縱向的原纖維。位於皮下組織內的平滑肌瘤常有包膜,位於真皮內者,雖然界限清楚,但一般無包膜。血管平滑肌瘤,常有完整包膜,瘤內含有很多較大的血管,這些血管不含彈力膜。

皮膚平滑肌瘤的癥狀

根據腫瘤細胞的來源,有3種類型。

1.毛髮平滑肌瘤 (piloleiomyomas) 男性較多見,可多發或單發。好發於面頸部、背和四肢伸側,為硬固結節,高出皮面,大小不一,直徑由數毫米至數厘米不等。腫物與皮膚粘連,但基底可被推動。表面皮膚呈紅棕色、褐色或藍色。多發者,皮損不對稱,常成簇出現,可融合成片,也可散在分布,皮損直徑為0.1~0.6cm。單發者,結節較大,直徑可達2cm。有觸痛。在寒冷和壓迫時可有自發性疼痛,疼痛時腫瘤隆起。成群的結節有時可融合成斑塊。大多數病變對觸覺敏感,可有自發性疼痛癥狀。無自覺癥狀。

2.肉膜狀平滑肌瘤(dartoic leiomyoma) 亦稱生殖器平滑肌瘤(genital leiomyomas)源自乳頭或生殖器平滑肌。發生於乳頭或陰囊、大陰唇。病變呈單發性結節,界限清楚,直徑約0.5~1cm,表面可為正常膚色,或呈紅色或淡藍色,可長至數厘米,早期無自覺癥狀,日久可有陣發性疼痛。

3.血管平滑肌瘤(angioleiomyoma) 較多見,常發生於成年婦女(平均47歲)。源自血管平滑肌,皮損通常為單發性結節,呈球形,可推動,直徑為0.5~10cm,皮色呈藍紫色,常有陣發性刺痛或壓痛,持續2~3min,可因寒冷、運動、壓迫、情緒激動或疲勞而誘發。疼痛程度隨時間而逐漸加重。病程緩慢,不能自行消退。常見於女性下肢,尤其是小腿屈側及足部。通常位於皮下組織內,也可涉及到真皮。

臨床上出現單個或群集的痛性丘疹或結節,且在寒冷刺激下皮損表面出現皺縮時,應考慮為本病。

皮膚平滑肌瘤的診斷

皮膚平滑肌瘤的檢查化驗

組織病理檢查:瘤體可見平滑肌細胞,呈長梭形或略顯波紋狀,常平行排列。

1.血管平滑肌瘸 起源於靜脈壁肌肉,位於皮下,有完整包膜。瘤組織內有許多靜脈,管壁平滑肌細胞及膠原增生,管腔狹窄或壓縮成星狀,無內彈力膜和外膜,多見透明樣變和黏液樣變。平滑肌細胞與周圍瘤組織無明顯境界。成熟脂肪組織、不典型性變、有絲分裂及壞死少見。

2.生殖器平滑肌瘤與毛髮平滑肌瘤 由大量排列紊亂的平滑肌細胞和膠原組成,毛髮和附屬器易受累。瘤細胞嗜酸性染色,核周空泡化,核居中,呈長梭形,兩端鈍圓,染色體均勻分布。生殖器平滑肌瘤,境界相對清楚,位於皮下組織。二者均可形成假包膜、出現局部鈣化和黏液樣變。如出現有絲分裂,應警惕惡變的發生。

皮膚平滑肌瘤的鑒別診斷

1.小汗腺囊 小而柔軟,分布均勻,無疼痛。而生殖器平滑肌瘤遇冷或觸摸時則收縮;單發性血管平滑肌瘤有疼痛感,多發性或單發性

皮膚平滑肌瘤疼痛明顯。

2.皮膚纖維瘤 主要為膠原纖維增殖,鏡下見細胞細長、淺伊紅染;胞核橢圓,兩端較尖。Van Gieson染色時膠原纖維呈紅色,Masson染色時膠原纖維呈綠色。

3.神經鞘瘤 發生於神經干,多位於四肢屈側,可左右推動,而不能上下移動。病理檢查可見瘤細胞更細長,波浪形。胞漿染淺伊紅色。胞核細長,呈柵欄狀排列。

4.高分化平滑肌肉瘤 瘤細胞輕度不典型性,每30個高倍鏡視野下找到1個或幾個核分裂象。

皮膚平滑肌瘤的併發症

多發性平滑肌瘤可合并其他軟組織腫瘤,如脂肪瘤、纖維瘤、表皮樣囊腫等,也可與骨外生骨疣和腸息肉並存,成為Gardner綜合征的一部分。

皮膚平滑肌瘤的西醫治療

(一)治療

手術切除為主要治療方法。單個腫瘤應完整切除,否則易複發。多發性腫瘤必要時手術切除並植皮。對於多發性損害不便手術時,為緩解疼痛,可服用硝苯地平10mg,3次/d,另可試用腎上腺能阻滯劑酚苄明。其他如冷凍、透熱療法也可應用。

(二)預後

生殖器平滑肌瘤(genital leiomyomas)早期無自覺癥狀,日久可有陣發性疼痛。應警惕惡變的發生。

參看

  • 腫瘤科疾病

什麼是皮膚平滑肌瘤? 皮膚平滑肌瘤是什麼意思? 皮膚平滑肌瘤的症狀