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幼年型皰疹樣皮炎

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幼年型皰疹樣皮炎是一種幼年慢性良性複發性大皰性皮膚病。大部分病兒可有谷膠過敏性腸病,而臨床上卻無明顯的癥狀。

幼年型皰疹樣皮炎的病因

(一)發病原因

病因尚不明確,可能屬一種自身免疫性疾病。有兩種可能性,其一,可能由於谷膠敏感性腸病,使機體自身產生抗谷膠抗體IgA,此抗體經血循環與皮膚組織抗原發生交叉反應,導致基底膜損傷,發生水皰。其二可能是循環免疫複合物沉積基底膜激活補體導致基底膜損傷。

(二)發病機制

表皮下皰,在真皮乳頭頂部有多數嗜中性白細胞及核塵構成的微膿腫,微膿腫與其上表皮之間有裂隙,真皮乳頭水腫,乳頭內膠原嗜鹼性變性,淺層血管絲周圍淋巴組織細胞及嗜中性白細胞浸潤,在後期損害的真皮乳頭內有嗜酸性細胞浸潤。在皰頂的表皮下層,偶見單個或成群的棘層松解細胞,常見壞死基底細胞。

幼年型皰疹樣皮炎的癥狀

兒童好發年齡為6~11歲,慢性病程,反覆發作或逐漸緩解,可持續到青春發育期後不愈。

基本皮損為在紅斑基礎上呈環形排列或集簇的水皰、大皰,直徑為0.3~1.0cm,皰壁厚且緊張,皰液清亮,皮損尼氏征陰性。好發於四肢伸側、肩背部及腰骶部。黏膜很少受累,也可表現紅斑丘疹、蕁麻疹風團。患兒一般情況良好,無全身癥狀和發熱,與成人的不同點為:皮損缺乏多形性,自覺癢感輕重不等,有的甚至無自覺癥狀。無繼發感染皮損愈後僅留淡褐色色素沉著斑。

多數患兒生長發育良好,少數有反覆腹瀉史,病程長,反覆發作,青春期可望自愈。

本病患者服用含碘、溴、氟、氯等的藥物,會導致病情加重。

依據典型有特徵性皮損,結合實驗室檢查(組織病理及免疫病理),診斷可確立。

幼年型皰疹樣皮炎的診斷

幼年型皰疹樣皮炎的檢查化驗

1.直接免疫熒光 示真皮乳頭頂部和(或)基底膜帶有IgA和C3呈顆粒狀沉積。偶見IgM和IgG同時沉積。

2.間接免疫熒光 20%患者血清中可檢出抗網狀纖維抗體,抗谷膠抗體。70%患者可檢出抗肌纖維內鞘抗體,無抗基底膜抗體。

3.免疫電鏡檢查 發現IgA沉積在基底板下方,並與錨原纖維、微原纖維結合,部分IgA沉積在基底膜下的透明板內。

4.電鏡檢查 發現表皮基底膜模糊、斷裂或完全消失。基底細胞胞漿膜破壞。

小腸病理變化為程度不同的絨毛萎縮、變平或扁,黏膜下、上皮細胞間有淋巴細胞浸潤。

幼年型皰疹樣皮炎的鑒別診斷

依據直接免疫熒光檢查與類天皰瘡、線狀IgA皰性皮膚病可鑒別。

幼年型皰疹樣皮炎的併發症

少數有反覆腹瀉史,可並發皮膚感染,引至急性腎炎等變態反應性疾病。

幼年型皰疹樣皮炎的預防和治療方法

避免誘發因素,如使用含碘,溴的藥物;食用紫菜、海帶和谷膠類食物等。積極防治皮膚感染,

幼年型皰疹樣皮炎的西醫治療

(一)治療

1.一般治療 禁用含碘,溴的藥物,食物如紫菜、海帶等,避免谷膠類食物。

2.全身治療

(1)氨苯碸:是治療本病的首選藥物,一般用量每天2~3mg/kg,病情控制後逐步減至最小維持量。定期查血、尿常規,肝、腎功能,警惕發生溶血性貧血。

(2)磺胺葯:磺胺吡啶用量每天30~50mg/kg同時服等量碳酸氫鈉。皮疹控制後減至維持量。

(3)皮質類固醇激素:經氨苯碸及磺胺藥物不能控制者,可改為口服潑尼松(強的松),用量每天為1~2mg/kg,控制癥狀一般較類天皰瘡用量略小,癥狀控制7~10天後逐漸減量維持。

(4)抗組織胺葯:氯苯那敏(撲爾敏)、苯海拉明、阿司咪唑(息斯敏)、特非那丁、西替利嗪(仙特敏)、氯雷他定(克敏能)等單獨或聯合應用,均有助於改善癥狀。

3.局部治療 基本同類天皰瘡,瘙癢明顯者可加用一些局部止癢劑。

(二)預後

一般預後良好,反覆發作、繼發細菌感染,兒童可發生急性腎炎等變態反應性疾病,因此,應積極防治皮膚感染。

參看

  • 兒科疾病

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