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原發性中樞神經系統淋巴瘤

疾病大全 腫瘤 kekl 283

原發性中樞神經系統淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一種僅發生於腦和脊髓,而沒有全身其他淋巴結或淋巴組織浸潤的淋巴瘤。

臨床表現

原發性中樞神經系統淋巴瘤的臨床表現很不一致,這主要與腫瘤的生長部位和範圍有關。大部分患者都有腦內病變的癥狀和體征。由於PCNSL的病變 50%位於額葉且為累及多葉,患者多表現為性格的改變,頭痛,乏力,嗜睡。癲癇發作比膠質瘤,腦膜瘤及腦內轉移瘤的發生率低,這可能在明確診斷PCNSL 時,病變較少累及易發生癲癇的腦皮質區有關。此外,有的病人表現為幻覺、幻視、幻聽等精神癥狀,亦可以表現為健忘,智力減退。癥狀的持續時間為幾周至幾個 月,這與PCNSL的預後差有關。

免疫缺陷患者的臨床表現與免疫功能正常患者有所不同。例如,AIDS患者多有精神智力方面的改變,多系統的缺損的改變,多並發其他疾病,如病毒性腦炎,弓形蟲病,進行性多葉腦白質病等。

治療


對於原發性中樞神經系統淋巴瘤患者的治療,主要有放射治療,化學治療,手術治療。據調查,對於PCNSL患者只進行手術治療,預後和生存率並沒有改善,故目前僅限於定向性診斷,和頑固性腦水腫的姑息治療。應用廣泛的治療手段為皮質激素、放療和化療。
化療對部分免疫功能正常的PCNSL患者有一定的療效,但是,如何明確何種病人對化療有效,化療方案的選擇,鞘內注射的時機和劑量,放療的劑量,藥物的神經毒副作用等都有待於我們進一步的研究。

什麼是原發性中樞神經系統淋巴瘤? 原發性中樞神經系統淋巴瘤是什麼意思? 原發性中樞神經系統淋巴瘤的症狀