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眼眶平滑肌瘤

疾病大全 眼科疾病 kekl 343

平滑肌瘤(leiomyoma)是平滑肌細胞構成的良性腫瘤。多發生於含有平滑肌的組織器官,如子宮和胃腸道是常見的發病部位。原發於眶內者甚為罕見,過去多為個例報道。

眼眶平滑肌瘤的病因

(一)發病原因

尚不明確。

(二)發病機制

眼眶內的平滑肌有兩部分,分別為眶平滑肌和血管平滑肌。眶平滑肌包括Müller眼眶肌和眼球周圍肌。Müller肌為提上瞼肌前端分出的薄層平滑肌,另有Müller肌分布於眶上、下裂的骨膜處,為扇形薄層的平滑肌纖維,在眶底之上向前與下斜肌相連。另一部分纖維向後達海綿竇及翼齶凹的脂肪內。眼球周圍為圍繞於眼球前1/2薄層平滑肌纖維,寬3~7mm,邊界不清。血管平滑肌腫瘤可能來源於小血管(主要是眶內靜脈)的平滑肌層,因而又可名為血管平滑肌瘤。以下兩種事實支持這種推斷:①眶尖部有較多的血管,平滑肌瘤多發生在眶尖部,而眶前部腫瘤多與上瞼Müller肌無關。②腫瘤內有較多血管,瘤細胞繞血管增長,呈洋蔥樣排列,細胞與血管銜接密切,組織學上可提供腫瘤發生於血管的根據。

眼眶平滑肌瘤的癥狀

癥狀因腫瘤原發位置不同而有區別。發生於眶尖部腫瘤,首先主訴視力減退,來診時甚至只有光感,有時誤診為球後視神經炎。部分患者眼球突出,且多為漸進性軸性。眼眶壓力高時,眼球不能回納。腫瘤向前壓迫眼球後極部,可見眼球後壁扁平,甚至凸向玻璃體腔,視網膜水腫、黃斑變性或脈絡膜皺褶,視盤萎縮或水腫。眼球運動表現向1個或多個方向轉動受限。腫瘤只發生於眶前部者,眼球可向一側移位而無眼球突出。可捫及腫物,較硬,表面光滑,無壓痛,可以推動。

眶平滑肌瘤具有一般良性腫瘤的癥狀和體征,臨床表現和影像學檢查只能提示良性佔位病變及軟組織腫瘤,難以做出組織學判斷。

眼眶平滑肌瘤的診斷

眼眶平滑肌瘤的檢查化驗

病理學檢查:標本大體呈圓形、橢圓形或分葉狀,有完整的囊膜,表面可見小的隆起。粉紅或灰紅色。腫瘤切面呈編織狀,邊緣灰白,中央略呈淡紅色。鏡下見腫瘤由分化較高的平滑肌細胞構成。瘤細胞長梭狀,呈束狀、錯綜或漩渦狀排列。細胞邊界尚清楚,胞質豐富,粉紅染色,可見縱行的肌原纖維。胞核呈雪茄狀或長橢圓狀,兩端圓鈍,大小一致,有時呈柵欄狀排列,核仁顯著。無間變及核分裂現象。腫瘤的血管豐富,多層瘤細胞繞血管呈洋蔥樣排列。間質有少量纖維組織。Masson三色染色瘤細胞呈紅色但無橫紋,Van Gieson染色呈黃色,夾於瘤細胞之間的結締組織呈綠色和紅色。電鏡對平滑肌瘤的辨認有幫助,胞質內有多量的肌原纖維。

1.X線檢查 不易發現病變,如病程長,腫瘤引起眶壓增高,眶腔擴大,X線可見雲霧狀密度增高的擴大眶腔。鄰近於眶壁腫瘤,慢性壓迫引起局部骨吸收,其周圍環形增生,形成規則的圓形或橢圓形硬化環。

2.超聲波探查 B型超聲探查可見圓或橢圓形佔位病變,邊界清楚,內回聲少,透聲性差,不能被壓縮。

3.CT掃描 具有良性腫瘤的各種CT征,多位於眶後部,圓形或類圓形,邊界清楚均質,注射陽性對比劑後中度增強,可見眶腔擴大。腫瘤中可有多個鈣斑,術後切開標本證實了有鈣化區。發生於眶尖者可引起眶上裂擴大。

眼眶平滑肌瘤的鑒別診斷

與血管瘤可以在影像學表現上進行鑒別,平滑肌瘤屬於實體性腫瘤。

眼眶平滑肌瘤的併發症

視網膜水腫以及眼球運動障礙等。

眼眶平滑肌瘤的西醫治療

(一)治療

眼眶平滑肌瘤對放射線和藥物治療均不敏感,手術切除是主要的治療方法。位於眶前部的腫物,眶緣皮膚切口或結膜切口可完整切除,位於球後的腫瘤採用外側開眶,因腫物後端粘連多,分離比較困難,可採用囊內摘除技術,先將前部腫瘤孤立後,以鹽水紗布圍繞,與正常結構隔開,切開囊膜,以銳匙取出大部分腫瘤實質,或用吸引器吸取內容物,在直視下分離眶尖部,並完整切除。完全切除者預後好,不再複發。但因平滑肌瘤多位於眶尖部,手術操作有可能引起視力損傷或其他併發症。

(二)預後

良好。

參看

  • 眼科疾病

什麼是眼眶平滑肌瘤? 眼眶平滑肌瘤是什麼意思? 眼眶平滑肌瘤的症狀