請使用Chrome、Firefox等瀏覽器瀏覽本站。

眼眶神經纖維瘤(別名:Orbitalneurofibrom...的癥狀和治療方法

疾病大全 kekl 313

眼眶神經纖維瘤癥狀

局限型者多發生於青年和中年人,男女患病率無區別,多發生於一側眼眶,癥狀和體征類同於神經鞘瘤,發生於眶深部者引起慢性進行性視力下降,眼球突出和復視,由感覺神經發生的腫瘤,患者可感覺異常,遲鈍或喪失,來源於運動神經,早期出現眼球運動障礙,眶前部可捫及腫物,邊界清楚,可以推動,較一般良性腫瘤為硬,Krohel等報告局限神經纖維瘤中有12%伴有神經纖維瘤病。

眼眶叢狀神經纖維瘤多為神經纖維瘤病的眼部表現,只有少數病例缺乏其他部位病變,此類型發病年齡與局限者不同,在出生後或幼年時期即出現癥狀和體征,侵犯範圍廣泛,包括眼瞼,眶內軟組織,眶骨和鄰近的腦,顳部等,眼部最早和最多見為上,下瞼軟性肥厚,皮下瘤組織增生,使上,下瞼隆起,眼瞼皮膚常有淡棕色色素斑,眼球向前突出和向下移位,眼球突出雖然很顯著,但向眶內納入並不困難,腫瘤組織可直接侵犯眶內各種結構,上瞼提肌首先被波及,引起上瞼下垂,上舉不足或不能,有的病例僅保留上瞼提肌內側部分功能,眼外肌侵犯引起眼球運動障礙,早期發生上轉不足,視神經被侵犯引起視力減退,眼瞼病變常累及上瞼板,開始於外側,結節狀腫大,引起上瞼外翻,結膜充血,肥厚,皮下腫瘤增長,眼瞼皮膚肥大可呈袋狀,下垂至面頰部,形成所謂馬面樣神經纖維瘤,眼部捫診,皮下可觸及索條狀,結節狀或瀰漫的軟性腫物,缺乏邊界,眶骨骨骼缺失,發生在前部,眶緣不整齊凹陷;發生在眶後部繼發後部腦膜腦膨出,可引起搏動性眼球突出,眶深部並可捫及搏動性腫物,為膨出眶內腦膜腦組織,眼眶,眼瞼部腫瘤常向顳部和顏面部蔓延,顯示顳部腫脹,皮下軟性腫物及骨缺失,顏面部腫大下垂,同側鼻翼下垂,搏動性眼球突出,軀幹皮膚軟性瘤和棕色色素斑。

瀰漫型神經纖維瘤主要見於皮膚,發生於眶內者比較罕見,如腫瘤侵犯 皮下組織,眶內脂肪,眼外肌和其他軟組織,發生眼瞼厚,眼球突出和眼球運動受限,臨床表現與叢狀神經纖維瘤類同。

眼眶神經纖維瘤病因

(一)發病原因

病因目前不清。

(二)發病機制

發病機制尚不瞭解。

眼眶神經纖維瘤有局限型、叢狀型、瀰漫型3種類型,可單獨出現在眼眶,但也可作為神經纖維瘤病的一部分,切斷術後神經瘤(代表切斷後的外周神經大量過度生長,但眼眶極罕見。眶部叢狀神經纖維瘤合併神經纖維瘤病者較多見。

眼眶神經纖維瘤診斷

X線平片對本病有一定的價值,尤其顯示伴有神經纖維瘤的病人,可清楚顯示“空眶征rdquo;,B超對本病的價值不大,可顯示眶內較大的病變,但難以定性診斷,也難以顯示病變的範圍,CT可清楚顯示病變,尤其對眶壁及鄰近骨質顯示最佳,但難以準確顯示眶內病變與視神經及眼外肌的關係,也難以顯示顱內,外伴發的腫瘤,MRI可準確顯示病變的範圍,尤其顯示病變與鄰近結構的關係,也可清楚顯示其他部位伴發的腫瘤,但難以清晰顯示眶壁骨質改變,孤立神經纖維瘤以MRI診斷為主,叢狀神經纖維瘤以CT診斷為主,伴有神經纖維瘤病時檢查方法包括X線平片,CT及MRI。

可以借助影像學檢查與神經鞘瘤,海綿狀血管瘤進行鑒別。

眼眶神經纖維瘤治療

眼眶神經纖維瘤西醫治療

(一)治療   

局限性神經纖維瘤術前定性診斷較為困難,臨床癥狀和影像學所見與一般眶內良性腫瘤類同。腫物增長可影響視力和眼球運動,手術切除是必要的。手術進路應根據病變位置和範圍而定。眶前、中段腫瘤,前路開眶可完整切除病變,眶後段或肌肉圓錐內者往往需要外側開眶。腫瘤缺乏包膜,在眶尖部粘連較多,應在直視下分離,以免損傷重要結構。發生腫瘤的神經束往往需要切除,但手術時很難辨認。眼眶叢狀神經纖維瘤的治療是一個困難問題。本病對放射線照射和藥物反應不敏感。病變瀰散浸潤,缺乏明顯邊界,且侵犯範圍廣泛,手術治療只能是反覆的部分切除。每次手術暫時改善外觀,如眼部變形不明顯盡量推遲治療。手術切除有一些問題應予注意。   

1.眼瞼病變的切除 目的主要是為了改善外觀,屬於美容、成形性手術。在上瞼皮膚皺褶處切口。眼瞼病變應盡量多的切除,如瞼板肥厚或結節狀腫大,可切除部分或全部瞼板,保留瞼緣。如瞼緣長於對側,可從外側切除一部分,使兩側對稱。下瞼外側及外眥以外也常被侵犯,應從下瞼睫毛下切開皮膚,切口沿外眥皮膚皺褶延長,以便切除鄰近病變。處理眼瞼病變時盡量不用電凝止血,以免遺留過多的瘢痕,使眼瞼硬化畸形。   

2.眶內病變的處理 周圍手術間隙病變應盡量多的切除。眶尖和肌肉圓錐內腫瘤只去除容易分離的部分,避免損傷神經和肌肉。   

3.提上瞼肌的處理 叢狀神經纖維瘤多發生於眶上部,侵犯上瞼提肌發生上瞼下垂,加之眼瞼肥厚過長,顯得上瞼下垂更為明顯。有的病例只保留上瞼提肌內側一小部分肌束功能,有的病例瞼上舉功能完全喪失。不論哪種情況,只要上瞼下垂和眼瞼上舉不足,在眼瞼病變及瞼板切除後,進行上瞼提肌縮短,保留5~7mm瞼裂。術後既可暴露瞳孔,改進外觀,又不形成兔眼及暴露性角膜炎。   

4.眶骨缺失的處理 小範圍骨缺損,未形成眶後部腦膨出者,可不予處理。如因大腦額葉和顳葉疝入眶內,則需與神經外科合作,先使腦復位,以鈦板或有機玻璃成形修補骨缺損。   

Moras等根據具體情況對癥治療,除腫瘤切除、上瞼下垂矯正之外,當眶內大部分組織被腫瘤侵犯,視力喪失,尚可作眶內容摘除及顳肌移植,進行眼眶重建。   

(二)預後   

眼眶神經纖維瘤因類型不同預後也有區別。局限性腫瘤切除後很少復發。叢狀和瀰漫性腫瘤,侵犯範圍廣,缺乏明顯邊界,手術難以完全切除,術後往往繼續增長,上瞼下垂矯治和整形效果也差。個別病例可惡變為惡性神經鞘瘤。

眼眶神經纖維瘤中醫治療

【主癥】患者因久病體虛,正氣匱乏,脾氣虛弱,胃陰虧耗,水谷精微運化失調,氣血化生乏源,四肢肌肉失於濡養則大肉脫,肢體疲軟乏力;水濕運化失權,氣機不利,久則氣血瘀滯,故舌質紫暗,脈細弱無力。

【治法】治以益氣養陰,和胃降逆,活血化瘀。

【方藥】太子參,麥門冬,生黃芪,清半夏,當歸,白朮,厚樸,陳皮,五靈脂,蒲黃炭,石斛,旋覆花(包),代赭石。方中太子參、麥門冬、石斛和養胃陰,生黃芪補中益氣,當歸養肝活血,半夏、白朮、厚樸、陳皮健脾燥濕,旋覆花、代赭石降逆和胃,失笑散行血散瘀。

(以上提供資料及其內容僅供參考,詳細需要咨詢醫生。)

什麼是眼眶神經纖維瘤(別名:Orbitalneurofibrom...的癥狀和治療方法? 眼眶神經纖維瘤(別名:Orbitalneurofibrom...的癥狀和治療方法是什麼意思? 眼眶神經纖維瘤(別名:Orbitalneurofibrom...的癥狀和治療方法的症狀