小兒紫斑濕疹綜合征癥狀

1.出血傾向

患兒可於出生後數小時或嬰幼兒期即出現紫癜及瘀斑，往往有外傷後出血不止或鼻出血，黏膜出血，消化道和泌尿道出血等，有的學者認為胃腸道出血可能是本病的首發癥狀，這些出血癥狀是由於血小板減少或功能形態異常所致。

2.濕疹皮損

濕疹性皮損往往在出生後2～3個月後發生，好發於頭面，四肢屈側等部位，形態似異位性皮炎或脂溢性皮炎，部分皮損滲出較多或有出血及繼發感染，往往經久不愈。

3.反覆感染

患兒可有各種細菌和病毒性反覆感染，如肺炎，中耳炎，皰疹性角膜炎，膿皮病，水痘等，易感的病原微生物還有真菌，卡氏肺囊蟲等。

4.實驗室檢查

貧血(多數為缺鐵性，少數患兒可能有溶血性貧血，Coombs試驗呈陽性)，血小板及淋巴細胞減少，嗜酸性粒細胞增多，血小板對ADP及膠原的聚集性降低，血小板變小，壽命縮短，糖原含量低，己糖磷酸激酶(hexokinase，HK)活性降低，gamma;-球蛋白增高，IgM下降，IgA和IgE升高。

DNCB(二硝基氯苯)皮試可不出現陽性遲發性反應等。

小兒紫斑濕疹綜合征病因

(一)發病原因

本病徵屬性聯隱性遺傳的家族性疾病，由未受染的女性傳至男性，故僅見於男嬰。

(二)發病機制

其遺傳缺陷是由於不能識別和處理多糖或脂多糖抗原，對微生物多糖抗原的刺激幾乎完全沒有產生抗體的能力，故患兒易反覆感染，同時還存在著體液免疫異常和細胞免疫缺陷。

血小板則可能存在能量代謝缺陷，導致血小板形態異常，生存期縮短和聚集性降低，而骨髓巨核細胞的數目正常或增高，近來進一步證明本病血小板構造異常和顆粒減少，貯藏池的ADP減少和血小板第3因子(PF-3)釋放能力降低。

小兒紫斑濕疹綜合征診斷

診斷

根據臨床表現及實驗室檢查，DNCB皮試等資料，綜合分析做出診斷，骨髓檢查對診斷沒有多大幫助，僅示巨核細胞數目正常或增高。

鑒別診斷

與凝血功能障礙引起的出血性疾病相鑒別，臨床特點和實驗室檢查結果可助鑒別。

1.遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏，多在嬰幼兒期即有出血癥狀，常有家族史。

2.獲得性凝血功能障礙較為常見，患者往往有多種凝血因子缺乏，多發生在成年，臨床上除出血外尚伴有原發病的癥狀及體征。

小兒紫斑濕疹綜合征治療

小兒紫斑濕疹綜合征西醫治療

(一)治療　　

1.輸血：以糾正貧血及止血。　　

2.抗生素：控制繼發感染。　　

3.皮質激素：僅對濕疹有效，而對血小板減少效果不顯著。有些學者主張盡量避免使用。　　

4.轉移因子：可以增強細胞免疫，有較顯著效果。一般每週使用1次，每次1U，在淋巴結豐富的區域(如腋下、腹股溝)皮下注射，3個月為一療程。　　

5.脾切除和骨髓移植：對前者的效果，各家意見不一，後者治療效果雖然良好，但供體有限，要求很高、耗資昂貴難以普及。　　

此外，胎兒胸腺細胞移植也可試用。　　

(二)預後　　

本病徵大多在10歲左右因反覆感染、出血而夭折，本病徵患兒易發生淋巴網狀細胞系統惡性腫瘤，是死亡的重要原因。骨髓移植可望免疫機構重建而免於夭折。

小兒紫斑濕疹綜合征中醫治療

當前疾病暫無相關療法。