請使用Chrome、Firefox等瀏覽器瀏覽本站。

小兒紫斑濕疹綜合征的癥狀和治療方法

疾病大全 kekl 388

小兒紫斑濕疹綜合征癥狀

1.出血傾向

患兒可於出生後數小時或嬰幼兒期即出現紫癜及瘀斑,往往有外傷後出血不止或鼻出血,黏膜出血,消化道和泌尿道出血等,有的學者認為胃腸道出血可能是本病的首發癥狀,這些出血癥狀是由於血小板減少或功能形態異常所致。

2.濕疹皮損

濕疹性皮損往往在出生後2~3個月後發生,好發於頭面,四肢屈側等部位,形態似異位性皮炎或脂溢性皮炎,部分皮損滲出較多或有出血及繼發感染,往往經久不愈。

3.反覆感染

患兒可有各種細菌和病毒性反覆感染,如肺炎,中耳炎,皰疹性角膜炎,膿皮病,水痘等,易感的病原微生物還有真菌,卡氏肺囊蟲等。

4.實驗室檢查

貧血(多數為缺鐵性,少數患兒可能有溶血性貧血,Coombs試驗呈陽性),血小板及淋巴細胞減少,嗜酸性粒細胞增多,血小板對ADP及膠原的聚集性降低,血小板變小,壽命縮短,糖原含量低,己糖磷酸激酶(hexokinase,HK)活性降低,gamma;-球蛋白增高,IgM下降,IgA和IgE升高。

DNCB(二硝基氯苯)皮試可不出現陽性遲發性反應等。

小兒紫斑濕疹綜合征病因

(一)發病原因

本病徵屬性聯隱性遺傳的家族性疾病,由未受染的女性傳至男性,故僅見於男嬰。

(二)發病機制

其遺傳缺陷是由於不能識別和處理多糖或脂多糖抗原,對微生物多糖抗原的刺激幾乎完全沒有產生抗體的能力,故患兒易反覆感染,同時還存在著體液免疫異常和細胞免疫缺陷。

血小板則可能存在能量代謝缺陷,導致血小板形態異常,生存期縮短和聚集性降低,而骨髓巨核細胞的數目正常或增高,近來進一步證明本病血小板構造異常和顆粒減少,貯藏池的ADP減少和血小板第3因子(PF-3)釋放能力降低。

小兒紫斑濕疹綜合征診斷

診斷

根據臨床表現及實驗室檢查,DNCB皮試等資料,綜合分析做出診斷,骨髓檢查對診斷沒有多大幫助,僅示巨核細胞數目正常或增高。

鑒別診斷

與凝血功能障礙引起的出血性疾病相鑒別,臨床特點和實驗室檢查結果可助鑒別。

1.遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏,多在嬰幼兒期即有出血癥狀,常有家族史。

2.獲得性凝血功能障礙較為常見,患者往往有多種凝血因子缺乏,多發生在成年,臨床上除出血外尚伴有原發病的癥狀及體征。

小兒紫斑濕疹綜合征治療

小兒紫斑濕疹綜合征西醫治療

(一)治療  

1.輸血:以糾正貧血及止血。  

2.抗生素:控制繼發感染。  

3.皮質激素:僅對濕疹有效,而對血小板減少效果不顯著。有些學者主張盡量避免使用。  

4.轉移因子:可以增強細胞免疫,有較顯著效果。一般每週使用1次,每次1U,在淋巴結豐富的區域(如腋下、腹股溝)皮下注射,3個月為一療程。  

5.脾切除和骨髓移植:對前者的效果,各家意見不一,後者治療效果雖然良好,但供體有限,要求很高、耗資昂貴難以普及。  

此外,胎兒胸腺細胞移植也可試用。  

(二)預後  

本病徵大多在10歲左右因反覆感染、出血而夭折,本病徵患兒易發生淋巴網狀細胞系統惡性腫瘤,是死亡的重要原因。骨髓移植可望免疫機構重建而免於夭折。

小兒紫斑濕疹綜合征中醫治療

當前疾病暫無相關療法。

什麼是小兒紫斑濕疹綜合征的癥狀和治療方法? 小兒紫斑濕疹綜合征的癥狀和治療方法是什麼意思? 小兒紫斑濕疹綜合征的癥狀和治療方法的症狀