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小兒皺梅腹綜合征(別名:先天性腹肌缺如綜...的癥狀和治療方法

疾病大全 kekl 394

小兒皺梅腹綜合征癥狀

1.腹部膨大

出生時即表現腹部膨大而鬆弛,部分或全部腹肌嚴重發育不良,通常缺少的腹肌自中腹至下腹部,可雙側亦可單側,甚至完全缺如,由於腹壁菲薄,很容易捫清患兒的內臟器官。

2.腹部皮膚干皺

以梅干樣皺紋而得名。

3.多為男性患兒

絕大多數患兒為男性並伴有隱睪。

4.特徵性的表現

為無兩臂協助支撐則不能從臥位轉為坐位。

5.泌尿系異常

多有不同程度的泌尿系異常,巨輸尿管,巨膀胱,腎囊腫,腎發育不全或發育異常,尿路梗阻等,臨床常表現為排尿障礙和反覆尿路感染並出現進展快慢不一的腎功能不全。

6.常有呼吸道感染

咳嗽無力,因不能有效咳嗽,而常有呼吸道感染。

小兒皺梅腹綜合征病因

(一)發病原因

該病徵病因未明,可能是胚胎第6-10周時中胚層腹壁和泌尿系肌肉發育中止所引起或純粹由於巨膀胱的存在使腹壁機械性彭脹引起,而膀胱塞滿於整個盆腔,把睪丸推向上方後形成隱睪。也有人認為前列腺發育不良和胎兒腹水是引起該病的主要因素。

(二)發病機制

引起腹肌缺失的原因到底是由於肌肉發育的障礙抑或胚胎在宮內的某種病變而影響了肌肉或其神經供應,尚無定論。在活產新生兒中發病率約1/40000,多為散發,男女之比為20:1。

小兒皺梅腹綜合征診斷

診斷

根據臨床特點可以做出診斷,還可通過B型超聲波及X線對腎臟,輸尿管,膀胱及消化道的造影檢查有助於確診,還應注意腎功能檢查。

鑒別診斷

臨床上可分3種類型,參考以下表現可做分型鑒別診斷。

1.新生兒型

出生時腹肌缺如,完全性尿路梗阻,膀胱以上尿路極度擴張,腎發育不全或發育異常形成囊腫,可有Porter面容(包括軟垂,低位,畸形的外耳,明顯的內眥贅皮,鳥喙樣尖平鼻,小下頜,老人貌等),常死於肺發育不全,呼吸窘迫或尿路完全梗阻。

2.嬰兒型

僅有極少是腹肌或腹肌全缺如,生後數周出現尿毒癥,尿路感染,生長停滯,少數膀胱流出道梗阻,腎發育不全較重。

3.晚髮型

出生時已有腹肌發育不全,但尿流尚屬通暢,腎功能也能維持,加之雖存在巨膀胱和輸尿管而排尿常無障礙,故不易早期診斷,反覆尿路感染可緩慢進展至腎功能衰竭,此型臨床較為多見。

小兒皺梅腹綜合征治療

小兒皺梅腹綜合征西醫治療

(一)治療

1.輕癥病例nbsp;

可採用腹帶緊束固定,亦可考慮做腹壁缺損修補術,適當時期做睪丸固定術。  

2.手術

可行腎盂、膀胱造瘺,尿路重建,但手術效果不確定。  

(1)腹部整形術:重建腹壁,但現多用腹帶固定。  

(2)膀胱造瘺:幼年期除因用藥物不能控制感染,須做膀胱造瘺以減輕泌尿系張力外,應觀察小兒發育情況。  

(3)輸尿管成型術:並不能消除膀胱輸尿管反流或放射線檢查出來的不正常輸尿管形態。由於輸尿管蠕動功能不良,嚴重病例有時須做高位尿路改流術。  

(4)腹壁折疊術:不能改善尿路引流,但能改善咳嗽。  

(5)睪丸固定術:1歲左右行睪丸固定術,以防惡變,但缺乏生育功能。本病徵隱睪由於睪丸常位於腹膜後高位,難以完成睪丸固定術,近年應用顯微外科手術做小血管吻合術,可將高位睪丸移入陰囊,但對本征患兒是否適用,值得考慮。個別需睪丸自體移植術。  

(6)腎移植:腎衰竭、腎不發育或嚴重尿毒癥時,可進行同種異體腎移植術。  

(7)巨大腎盂輸尿管擴張,輸尿管和膀胱已完全喪失功能,可採用腸代輸管和腹壁開口術。  

(二)預後  

本病徵能否存活,取決於心臟、神經系統畸形程度和腎臟受累的情況。20%梅干腹綜合癥患兒新生兒期死亡,50%患兒3個月至2年內死亡,少數活至成年。

小兒皺梅腹綜合征中醫治療

當前疾病暫無相關療法。

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