小兒陣發性室性心動過速癥狀
患兒在心臟病的基礎上發生PVT，呈持續發作，嬰兒心肌浦肯野細胞瘤往往引起無休止的室性心動過速，曾報告心肌浦肯野細胞瘤20例，發病年齡lt;26個月，平均10個月，均呈無休止性VT，15例發生心臟驟停或心力衰竭，PVT患兒心率加快，150～250次/min，嬰兒可達300次/min以上，多有煩躁不安，心悸，胸悶，頭暈等癥狀，重者發生心力衰竭，心源性休克，暈厥甚至猝死，預後取決於基礎心臟病的嚴重程度。
小兒陣發性室性心動過速病因
嚴重心肌疾病（35%）：
患兒有器質性心臟病，多見於嚴重心肌疾病，如心肌炎，擴張型心肌病，致心律失常性右室發育不良，肥厚型心肌病，心肌浦肯野細胞瘤是嬰兒室性心動過速的常見病因，心室切開術後，特別是年長兒法洛四聯癥根治術後晚期，可發生室速，甚至猝死，PVT偶見於完全性房室阻滯，冠狀動脈起源異常及川崎病並發心肌梗死患者。
高鉀血癥（20%）：
缺氧及先天性腎上腺皮質增生癥引起的高鉀血癥等心外因素，均可導致室性心動過速，此類PVT多數起自折返激動，少數可能由於晚期後除極引起的自主活動。
藥物中毒（20%）：
藥物中毒(洋地黃，銻劑，腎上腺素等)，抗心律失常藥物(奎尼丁，氟卡尼，胺碘酮等)的致心律失常作用，酸中毒。
發病機制
與成人相同，小兒室性心律失常的電生理機制與所有其他心律失常相同，即自律性異常，觸發激動與折返機制，以目前的認識程度還不可能確定某一室性心律失常的發病機制，也不能由心電圖推測出來，儘管如此，認識這些可能的機制有助於我們瞭解室速的病因，診斷和治療。
1.自律性異常
一些具有正常自律性的細胞諸如竇房結和房室結細胞可自發除極，在膜電位達到閾值後觸發一次動作電位，自發除極以及心肌細胞跨膜電位的維持，都是通過控制細胞內外離子的跨膜流動實現的，大多數心肌細胞正常狀態下不具有自律性，但當受到損傷或疾病狀態下即可獲得自律性，這種細胞的異常自律性與心臟起搏細胞的正常自律性不同，其膜電位發生了改變，自律性心律失常的特點是其不能由亞速或超速起搏以及期前刺激誘發與終止，常表現為溫醒現象(warm-up)，即在心動過速初期心率逐漸增加，目前我們還不瞭解哪些小兒室性心律失常是真正的自律性機制。
2.觸發激動(觸發自律性)
觸發激動(triggered activity)是除極後細胞對先前動作電位的反應造成的，這種後電位發生於動作電位的第3時相，分為早期後除極與延遲後除極兩種形式，Cranefeild於1975年首先提出觸發激動這一概念，觸發激動是指心臟除極觸發的膜振蕩性後電位，因為總是在一次除極後發生，故又稱後除極，當後除極電位達到閾電位時，便產生觸發性動作電位，因本身又存在後電位，如此序貫成串形成心動過速，由此可見，觸發激動包括心肌細胞的後電位(after potential)及誘發的觸發性心律失常，後除極是發生在前一次動作電位復極過程中或復極完畢後的閾值下除極，分別稱為早期後除極(early after depolarization，EAD)和延遲後除極(delayed after depolarization，DAD)，EAD發生在復極結束之前，即動作電位第3時相，因心率慢時EAD增加，又稱心動過緩依賴型，DAD發生在復極將要結束時或結束之後，在一定範圍內心率快時DAD增加，又稱心動過速依賴型， EAD形成機制較為複雜。
目前尚未完全闡明，EAD是組織灌注中產生的小的電位偏移，發生在動作電位的第3時相並可能與先前的動作電位幅度有關，根據研究結果，多數學者支持下述論點，即某些因素的作用使背景鉀電流(GK1)減弱，而某種內向電流(INa或ICa)增強，引起細胞內電位負值降低，使復極延遲或形成第2次超射，即EAD，據認為EAD與因細胞損害和創傷相關的心律失常有關聯，因此可解釋一些心臟手術後發生的一些室性心律失常和藥物治療過程中的致心律失常作用， DAD是跨膜電位的閾值下變異，其發生在動作電位第3時相末或第4時相，DAD並非由Ca2 直接內流形成，而是由心肌細胞內Ca2 濃度異常增高而引起的瞬時內向電流(transient inward current，ITi)所致，DAD的幅度取決於其觸發活動的周長，在周長足夠短時就可產生自身維持的動作電位，正是由於DAD對於驅動頻率的依賴，它們是“觸發性rdquo;的而非自律性形式，也與折返無緣，在實驗室，地高辛中毒，低鉀血癥以及兒茶酚胺均可誘發心肌組織的DAD，但在臨床心律失常尚未得到證實。
3.折返
折返是臨床最常見的快速心律失常發生機制，形成折返的3個必備條件是：
(1)解剖上或功能上存在至少2條連接近端和遠端而形成傳導環路的潛在通道。
(2)上述通道之一存在單向阻滯。
(3)無阻滯的通道傳導緩慢，允許阻滯的通道有足夠的時間恢復應激，當兩個通道的傳導延緩和不應期適當時，一個持續向前的循環電激動便產生了，導致心動過速，折返性心動過速可以由期前刺激或快速起搏誘發與終止，其維持需要折返環路電生理條件的匹配，以這種機制可以解釋一些心臟手術後晚期的室性心律失常。
小兒陣發性室性心動過速診斷
診斷
根據病史，臨床表現特點，最終依賴心電圖檢查確診。
鑒別診斷
陣發性室性心動過速應與非陣發性室性心動過速區別，後者是一種加速的室性自主心律，其心室率與竇性心律接近或略快於竇性心律，多不引起血流動力學改變，患兒常無癥狀，PVT與PS-VT伴寬QRS波的鑒別見前已述及的PSVT、節內。
(1)房室交界區折返室上速：
１食管心房調搏可誘發及終止發作。
２房室傳導曲線中斷。
３慢-快型：RPElt;70ms per=quot;quot; rpe=quot;quot;gt;1;快-慢型：RPEgt;70ms，PER/RPElt;1。
４PV1-PE時距近於零。
(2)房室旁道折返室上速：
１食管心房調搏可誘發及終止。
２房室傳導曲線無中斷。
３隨心房調搏頻率遞增，預激波逐漸明顯。
４RPE gt;70ms，順向型PER/RPE gt;1;逆向型PER/RPElt;1 pv1-pe=quot;quot;gt;30ms，左側旁道為負值，右側旁道正值。
(3)自律性房性心動過速：
１食管心房調搏不能終止和誘發。
２PER/RPElt;1 rpe=quot;quot;gt;70ms。
小兒陣發性室性心動過速治療
小兒陣發性室性心動過速西醫治療
(一)治療
對於明確診斷室性心動過速的兒童，一般要進一步明確病因並確定治療方案。詳細詢問既往史或者相關癥狀有助於辨別心臟疾病，同時應詳細採集家族史。仔細的體格檢查可能發現一些與器質性心臟病相關的體征，如二尖瓣脫垂、肥厚型心肌病等。應瞭解病因及患兒的心功能狀態。藥物中毒等心外因素引起者，首先治療病因，並選用適當抗心律失常藥。
1、治療原則
(1)盡快終止室速的發作。
(2)去除室速的誘因。
(3)積極治療原發病。
(4)預防室速的發作和心臟性猝死。
2、終止發作
發生於器質性心臟病者可致心室顫動，應及時終止室速。
終止發作有如下幾種方式：
A、心前區捶擊，有時可終止室速。
B、同步直流電復律：有此設備者，可首選此法。洋地黃中毒者禁用。
C、藥物治療：首選利多卡因;或用胺碘酮、普羅帕酮;或用溴芐胺250mg 5%葡萄糖液20ml，緩慢(5～10min)靜注;氯化鉀1g加入5%葡萄糖液500ml中靜滴，適用於洋地黃中毒、低鉀血癥所致室速;扭轉性室速宜用異丙腎上腺素0.5～1mg加入5%葡萄糖液250～500ml中靜滴;洋地黃中毒所致者，也可靜脈推注苯妥因鈉。
(1)有血流動力學障礙者：首選體外同步直流電擊復律，電能量2J/kg。嬰兒用電擊能量25J，兒童50J。無效時，隔20～30min可重複應用，一般不超過3次。洋地黃中毒者禁忌。如無電擊復律條件，可在糾正異常血流動力學狀態的同時用藥物復律。
(2)無血流動力學障礙者：用藥物復律，藥物選擇如下：
１利多卡因：1～2mg/kg稀釋後緩慢靜脈注射，每隔10～15min可重複使用，總量不超過5mg/kg。PVT控制後以20～50mu;g/(kg?min)靜脈滴注維持。
２普羅帕酮(心律平)：1～2mg/kg稀釋後緩慢靜脈注射，每隔20min可重複使用，但不超過3次。復律後以5～10mu;g/(kg?min)靜脈滴注維持。
３美西律(脈律定)：1～3mg/kg稀釋後緩慢靜脈注射，有效後可20～40mu;g/(kg?min)靜脈滴注維持。
４苯妥英鈉：2～4mg/kg稀釋後緩慢靜脈注射，本品為強鹼性，不可溢出靜脈外，並避免長期靜脈用藥，以免導致靜脈炎。
５普萘洛爾(心得安)：0、05～0、15mg/kg稀釋後緩慢靜脈注射，1次量不超過3mg。
６胺碘酮：2、5～5mg/kg稀釋後緩慢靜脈注射，可重複2～3次。一般首選利多卡因，無效時換用上述其他藥物。近年用索托洛爾終止室速發作，也可使用此藥。
(3)糾正伴隨因素：如低鉀血癥、缺氧、酸中毒、心力衰竭等。
(4)嬰兒心肌浦肯野細胞瘤並發無休止的室性心動過速，內科治療往往無效，需行手術切除腫瘤。致心律失常性右室發育不良並發室性心動過速藥物治療無效者，可行病灶切除，據報道，導管射頻消融術有一些病例可獲成功。
3、預防復發
肥厚型心肌病患者服用普萘洛爾(心得安)或維拉帕米(異搏定)可預防室性心律失常。心肌炎、擴張型心肌病及缺血性心肌病患者可服用普羅帕酮(心律平)、美西律(脈律定)、莫雷西秦疣玎或胺碘酮預防復發。苯妥英鈉和胺碘酮對先心病發生的室速療效較好。
(二)預後
新生兒PVT與窒息、感染及母親用藥有關，消除病因多數可自行恢復，預後較好。有明顯心臟疾病患者，預後與心臟疾患嚴重程度有關。
小兒陣發性室性心動過速中醫治療
當前疾病暫無相關療法。
