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小兒系統性紅斑狼瘡(別名:小兒全身性紅斑...的癥狀和治療方法

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小兒系統性紅斑狼瘡癥狀

1.一般癥狀

發熱,熱型不規則,伴全身不適,乏力,納差,體重下降,脫髮等。

2.皮疹

對稱性頰部蝶形紅斑(butterfly rash),跨過鼻樑,邊緣清晰,略高出皮面,日曬加重;上胸及肘部等暴露部位可有紅斑樣斑丘疹;掌跖紅斑,指(趾)端掌側紅斑,甲周紅斑,指甲下遠端紅斑等均為血管炎所致,也可有皮膚出血和潰瘍,特別要注意鼻腔和口腔黏膜有無潰瘍。

3.關節癥狀

關節,肌肉疼痛,關節腫脹和畸形。

4.心臟

可累及心內膜,心肌和心包,可表現為心力衰竭。

5.腎臟

從局灶性腎小球腎炎到瀰漫性增生性腎小球腎炎,重癥可死於尿毒癥,腎臟受累亦可為首發癥狀。

6.多發性漿膜炎

可累及胸膜,心包,腹膜,可單獨或同時受累,一般不留後遺癥。

7.神經系統

頭痛,性格改變,癲癇,偏癱及失語等。

8.其他

肝,脾,淋巴結腫大,可有咳嗽,胸痛,呼吸困難等癥狀。

9.狼瘡危象

狼瘡危象(lupus crisis)是由廣泛急性血管炎所致急劇發生的全身性疾病,常常危及生命,兒童較成人尤易發生危象,表現為:

(1)持續高熱,用抗生素無效。

(2)暴發或急性發作出現以下表現之一者:全身極度衰竭伴有劇烈頭痛;劇烈腹痛,常類似急腹癥;指尖的指甲下或指甲周圍出現出血斑;嚴重口腔潰瘍。

(3)腎功能進行性下降,伴高血壓。

(4)出現狼瘡肺炎或肺出血。

(5)嚴重神經精神狼瘡的表現。

小兒系統性紅斑狼瘡病因

確切的病因與發病機制尚不清楚,發病似與遺傳,免疫,性激素和環境因素有關,是在遺傳易感素質的基礎上,外界環境作用激發機體免疫功能紊亂及免疫調節障礙而引起的自身免疫性疾病。

遺傳因素(30%)

本病與人類白細胞抗原有一定關聯,中國人與HLA-DR2較為密切,患兒親屬可有同病患者,單卵雙胎發病率為24%,雙卵為2%,近年來又發現,HLA-Ⅱ類等位基因與SLE患者存在的某些自身抗體相關,dSdNA抗體高的患者96%具有HLA-DQBI*0201(與DR3和DR7連鎖)或DQBI*0602(與DR2和DRw6連鎖)或DQB1*0302(與DR4單倍型連鎖),抗磷脂抗體與抗Sm抗體也發現與某些型等位基因密切相關,一些補體成分,如C2,C4,C1遺傳性基因缺陷也易致本病。

免疫(20%)

外周血淋巴細胞減少,抑制性T細胞(CD8 )不能調低B細胞產生免疫球蛋白(Ig),T細胞產生IL-6增多,刺激B細胞增生,而IL-2卻降低,B細胞功能活躍,血Ig呈多克隆增多,體內存在多種自身抗體,如抗核抗體(ANA),抗DNA抗體,冷反應IgM抗淋巴細胞抗體,IgG抗神經抗體,抗磷脂抗體,抗心脂抗體和類風濕因子等,自身抗體可導致急性溶血性貧血,低白細胞血癥,血管炎和凝血障礙(血小板減少等),而與此相應產生的大量免疫複合物又可引起腎炎,心臟和中樞神經系統疾病,本病體內補體系統被激活,血補體降低,腎組織常存在補體成分,尤其Clq,提示活化的是經典途徑。

激素(20%)

本病好發於女性,女性發病是男性的5~9倍,妊娠和口服避孕藥可加重病情,提示本病存在雌激素介導的免疫調節紊亂,在兒童血中睪酮水平常降低,SLE兒童血清卵泡刺激素(FSH),黃體生成素(LH)和催乳素均較正常為高。

環境因素(25%)

在患者內皮細胞內可發現類似病毒的包涵體,在腎小球洗出液中可檢到抗病毒抗體,均示本病與病毒感染有關,臨床上也觀察到感染可誘發本病,感染單純皰疹病毒可使患者血清Sm抗體升高,但感染在SLE發病中的作用尚不明確,在患者血中可檢測到各種病毒抗體,尤其像抗風疹病毒,EB病毒和副黏液病毒抗體升高,可能提示多克隆B-細胞活化,而非特異性免疫反應,紫外線照射可誘發或加重病情,紫外線可裂解皮膚組織細胞nDNA,又可誘使角質細胞產生IL-1,IL-3,IL-6及腫瘤壞死因子,還可減弱巨噬細胞清除抗原和抑制T細胞活化等,某些藥物過敏和強烈心理情緒及應激狀態均可加重病情。

小兒系統性紅斑狼瘡診斷

診斷

兒童SLE的診斷標準與成人相同,常選用美國風濕病學會1982年修訂的SLE診斷標準,其11項診斷條件包括:

1.臉頰部蝶形紅斑。

2.盤狀紅斑。

3.光敏感。

4.口腔或鼻黏膜潰瘍。

5.非侵蝕性關節炎。

6.腎炎(血尿,蛋白尿gt;0.5g/d,細胞管型)。

7.腦病(癲癇發作或精神癥狀)。

8.胸膜炎或心包炎。

9.血細胞減少(貧血,白細胞減少,血小板減少)。

10.ANA陽性(抗dsDNA抗體,抗Sm抗體)或狼瘡細胞陽性,或持續梅毒血清反應假陽性。

11.螢光抗核抗體陽性。

符合上述條件4項或4項以上者即可確診SLE。

鑒別診斷

本病應與其他風濕性疾病如幼年類風濕關節炎,皮肌炎,硬皮病,混合性結締組織病,血管炎等鑒別,其他需要鑒別的疾病有細菌或病毒感染,各種類型的腎臟病,慢性活動性肝炎,血液病如血小板減少性紫癜,溶血性貧血等。

小兒系統性紅斑狼瘡治療

小兒系統性紅斑狼瘡西醫治療

SLE是一種累及多系統的免疫性疾病,在全身各個系統形成一種非感染性炎性反應,其治療多年來一直停留在皮質類固醇激素和免疫抑制劑方面,沒有很大的突破,但近幾年來,隨著對 SLE發病機制的不斷探討研究,其治療也有了明顯的進展,目前,通過更好的理解SLE發病機制,提出了靶向治療方案。

1、一般治療 臥床休息,加強營養,低鹽飲食,避免日光曝曬及預防接種,慎用各種藥物,以免誘發疾病活動,預防感染。

2、傳統藥物治療

(1)皮質激素:潑尼松2mg/(kgmiddot;d),總量le;60mg,分次服用;病情控制,實驗室檢查基本正常後改為每天或隔天頓服,劑量逐漸減至0.5~1mg/(kgmiddot;d),小劑量維持療法須持續數年。重癥可用甲潑尼龍衝擊療法:10~30mg/(kgmiddot;d),共3天,3天後用潑尼松1mg/(kgmiddot;d),分次服用。注意血壓,必要時加用血管擴張劑。

(2)非甾體類抗炎藥(NSAID)和羥氯奎(HCQ)對於輕度SLE患兒或有嚴重感染而暫不能應用免疫抑制劑的患兒,此 2類藥物仍是首選的一線藥物,對於皮疹、關節疼痛有效果,且不良反應相對較輕,NSAID主要是消化道刺激癥狀,應飯後服用,且必要時可聯合口服黏膜保護藥;HCQ的明顯不良反應是視力損傷, SLE患兒在服用時,應隔期複查視力。另外,對於成人妊娠期患者是允許使用的。

(3)免疫抑制劑 常用藥為環磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。由於此類藥物對SLE的活動控制不如激素迅速,因此,不提倡作為治療SLE的單一或首選藥。環磷酰胺(CTX)對各類SLE均有效,特別是嚴重腎臟損害如瀰漫性增生性腎炎、中樞神經系統和肺損害,早期與激素聯合使用是降低病死率和提高生命質量的關鍵。有人認為環磷酰胺(CTX)靜脈衝擊治療是減少腎纖維化、穩定腎功能衰竭的一種有效方法。其劑量為0.5~1g/m2。每月1次,連用6~8次。首次劑量為0.5g/m2,如無不良反應,第2個月可增至0.8~1g/m2。第8次後改為每3個月1次,維持1~3年。同時將潑尼松減量至0.5mg/(kgmiddot;d)。另一環磷酰胺(CTX)衝擊治療方案為8~12mg/(kgmiddot;次),1次/d,連用2天一療程(總量lt;1g/療程),至少間隔2周用一療程,連用6療程後改為3個月一療程,維持2年;也有每月一療程,連用6月後停藥的半年方案以及每月1次連用6月,再3個月1次維持2年的長療程治療方案。多數學者認為在環磷酰胺(CTX)靜脈衝擊治療的同時應強調採用大量輸入平衡液體,即水化療法,以求更加安全。SLE的藥物治療的過程中,要注意以下幾點:

1急性腎功能衰竭:當肌酐清除率(Ccr)lt;20ml/min時,可在甲潑尼龍衝擊獲得緩解後,再進行環磷酰胺(CTX)衝擊。衝擊時應充分水化(每天入水量gt;2000ml/m2)。

2環磷酰胺(CTX):近2周內有過嚴重感染,或白細胞計數(WBC)lt;4times;109/L,或對環磷酰胺(CTX)過敏,或2周內用過其他細胞等免疫抑制劑,重癥腎病綜合征表現,血清白蛋白lt;2g/L時,應慎用環磷酰胺(CTX)。由於兒童SLE的發病高峰在11~15歲,因此,治療時應該考慮青春期發育的問題。目前,在狼瘡腎炎,應用CTX衝擊治療尿蛋白消失後可用硫唑嘌呤維持,劑量為1~2.5mg/(kgmiddot;d)。

3甲氨蝶呤(MTX)與硫唑嘌呤:可分別與激素聯合應用,甲氨蝶呤(MTX)的劑量為0.005~0.01/m2,每週1次頓服,對控制SLE的活動及減少激素應用量有較好的作用,但不適合於重癥狼瘡腎炎和中樞神經系統狼瘡的治療。

4環孢素(CsA):由於該藥即有腎毒性並使血管收縮而引起高血壓,故在兒童SLE尚未廣泛應用。

3、輔助治療方案

(1)血漿置換 在重癥 SLE患兒中,或是在出現一些不常見的 SLE併發癥時,血漿置換不失為一種較好的治療方法,其具體機制尚不清楚,但可以除去一些致病 Ig和免疫複合物以及炎性反應調節因子,如補體成分等。但應注意的是, SLE患兒體內的 B淋巴系統處於多克隆激活狀態, T淋巴細胞的功能亦不正常,患者經過血漿置換或雙膜過濾後,血液內的 Ig水平急劇下降,促使 B淋巴細胞被激活更明顯,結果產生抗體回彈現象,因此在使用血漿置換療法時,必須同時予患者足量的免疫抑制劑,抑制 T、B淋巴細胞的功能。

(2)驍悉 驍悉多年前即已應用於器官移植後的免疫抑制治療中,其代謝物是嘌呤合成的抑制劑,可抑制 T、B淋巴細胞增殖,目前已有應用於膜性腎病治療的報道。但也有報道驍悉治療狼瘡腎炎時復發率較高 ,因此需要更多的對照實驗進行研究。

(3)靜脈注射大劑量丙種球蛋白 適用於某些病情嚴重而體質非常衰弱者或並全身性嚴重感染者。

(4)干細胞移植  干細胞移植最初於1997年提出, 主要用於難治性SLE,但其治療效果眾說紛紜,需大量的對照實驗來進一步研究。

(5)利妥昔單抗 利妥昔單抗是抗 CD20抗體,此種藥物對於輕中型SLE療效佳,且與環磷酰胺聯合應用可取到更好的療效,但其最大弊端是費用較高。

4、新的生物制劑

(1)LJP394 LJP394在小鼠模型及早期的人類試驗中顯示有效。其由4條雙鏈寡核甘酸耦合到乙烯乙二醇載體上合成。可與 dsDNA在不激活免疫系統的基礎上形成複合物,從而降低血液中 dsDNA水平。在小鼠模型中,其與 B細胞表面的 Ig受體結合從而使 B細胞失活或凋亡。在人類試驗中 ,此種制劑可以被耐受,在狼瘡性腎炎中明顯降低了激素及環磷酰胺的用量,可用於維持治療,每週靜脈注射效果更好,然而此種藥物的費用較高, 可能會影響其實用性。

(2)抗 CD40L抗體 CD40屬腫瘤壞死因子家族,在細胞表面表達,其配體在 T細胞表面表達,CD40 2CD40L在刺激 Ig的產生中起重要作用 ,而抗 CD40L抗體可減少Ig的產生。然而研究顯示該2個劑型均不能應用於臨床。

5、對癥治療 關節癥狀應用非甾體抗炎藥,皮膚癥狀合併用羥氯奎。

6、其他 重癥可用IVIG等治療手段。

預後   

兒童SLE的預後與疾病的活動程度、腎臟損害的類型和進展情況、臨床血管炎的表現以及多系統受累的情況有關。瀰漫增殖性狼瘡腎炎(Ⅳ型)和持續中樞神經系統病變預後最差。該病死亡原因常見為感染、腎功能衰竭、中樞神經系統病變和腦血管意外、肺出血、肺動脈高壓及心肌梗死等。

小兒系統性紅斑狼瘡中醫治療

暫無可參考資料。

以上提供資料及其內容僅供參考,詳細需要咨詢醫生。

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