小兒無脾綜合征癥狀

1.持續青紫：患者於出生後即有持續青紫，呼吸困難，餵養困難，生長發育遲緩，心動過速並呈現缺氧癥狀，酷似發紺型先天性心臟病。

2.心血管異常的癥狀與體征：年齡較大者可有杵狀指(趾)，心前區隆起，約半數病例沿胸骨左緣有瀰散的收縮期雜音。

3.無脾：腹部B超發現脾臟極小甚或缺如。

4.免疫功能差：抵抗力低，常發生各種感染，嚴重感染常為致死原因。

5.多發性畸形：除無脾和心血管畸形外，常有胃腸轉位等異常。

小兒無脾綜合征病因

病因：

本病徵病因未明。

發病機制：

這種異常發生於胚胎4～5周，由於某些致畸因素的作用，如母親妊娠期有病毒感染，造成胚胎發育中止而形成的多種畸形，以心血管臟器的畸形為主，在胚胎24～27周發育階段造成某些因素時，此階段正好是脾，肺葉發育，肺靜脈發育以及胃，十二指腸最後固定的時期，使此發育陷於中止而構成的一種先天性多種臟器畸形的病徵，本征有家族史的報道，多個同胞罹患此征，其遺傳方式屬常染色體隱體遺傳。

小兒無脾綜合征診斷

1.發紺：出生後發紺持續存在。

2.消化系統：內臟轉位，左右對稱性肝臟呈橫位肝，脾臟缺如或極微小，脾動脈缺如。

3.心血管系統：兩側上腔靜脈殘留，下腔靜脈，降主動脈並行。

4.血液檢查：周圍血紅細胞的Howell-Jolly小體的存在，具有確診意義。

與功能性脾缺乏相鑒別，可見於鐮狀細胞性貧血，確診依賴CT掃瞄不出現脾陰影而鑒別。

小兒無脾綜合征治療

小兒無脾綜合征西醫治療 　　

1、本病不宜做心臟外科手術的治療，因為治療效果並不理想。

2、積極防治感染，糾正心肺功能衰竭，防止併發癥為主要治療措施。　

預後 　　

本病徵預後不良，多在新生兒期、乳幼兒期，因重複感染、多系統栓塞而致心肺功能衰竭而死亡。1年內死亡率80%，2年內死亡率88%。

小兒無脾綜合征中醫治療 　　

暫無可參考資料。

以上提供資料及其內容僅供參考，詳細需要咨詢醫生。