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小兒無脾綜合征(別名:先天性脾臟發育不全...的癥狀和治療方法

疾病大全 kekl 377

小兒無脾綜合征癥狀

1.持續青紫:患者於出生後即有持續青紫,呼吸困難,餵養困難,生長發育遲緩,心動過速並呈現缺氧癥狀,酷似發紺型先天性心臟病。

2.心血管異常的癥狀與體征:年齡較大者可有杵狀指(趾),心前區隆起,約半數病例沿胸骨左緣有瀰散的收縮期雜音。

3.無脾:腹部B超發現脾臟極小甚或缺如。

4.免疫功能差:抵抗力低,常發生各種感染,嚴重感染常為致死原因。

5.多發性畸形:除無脾和心血管畸形外,常有胃腸轉位等異常。

小兒無脾綜合征病因

病因:

本病徵病因未明。

發病機制:

這種異常發生於胚胎4~5周,由於某些致畸因素的作用,如母親妊娠期有病毒感染,造成胚胎發育中止而形成的多種畸形,以心血管臟器的畸形為主,在胚胎24~27周發育階段造成某些因素時,此階段正好是脾,肺葉發育,肺靜脈發育以及胃,十二指腸最後固定的時期,使此發育陷於中止而構成的一種先天性多種臟器畸形的病徵,本征有家族史的報道,多個同胞罹患此征,其遺傳方式屬常染色體隱體遺傳。

小兒無脾綜合征診斷

1.發紺:出生後發紺持續存在。

2.消化系統:內臟轉位,左右對稱性肝臟呈橫位肝,脾臟缺如或極微小,脾動脈缺如。

3.心血管系統:兩側上腔靜脈殘留,下腔靜脈,降主動脈並行。

4.血液檢查:周圍血紅細胞的Howell-Jolly小體的存在,具有確診意義。

與功能性脾缺乏相鑒別,可見於鐮狀細胞性貧血,確診依賴CT掃瞄不出現脾陰影而鑒別。

小兒無脾綜合征治療

小兒無脾綜合征西醫治療   

1、本病不宜做心臟外科手術的治療,因為治療效果並不理想。

2、積極防治感染,糾正心肺功能衰竭,防止併發癥為主要治療措施。 

預後   

本病徵預後不良,多在新生兒期、乳幼兒期,因重複感染、多系統栓塞而致心肺功能衰竭而死亡。1年內死亡率80%,2年內死亡率88%。

小兒無脾綜合征中醫治療   

暫無可參考資料。

以上提供資料及其內容僅供參考,詳細需要咨詢醫生。

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