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小兒肥胖性生殖無能綜合征的癥狀和治療方法

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小兒肥胖性生殖無能綜合征癥狀

本病徵70%的患者年齡在20歲以下,男孩多見。

肥胖通常為中等度,多數在短期內迅速出現,其分佈不均勻,以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特別顯著,呈女性型。面部及四肢相對為細,指、趾顯得細而尖。

性發育障礙或性功能衰退是臨床明顯的特徵。男童常有陰莖、陰囊及睪丸甚小,往往有隱睪,至青春期無外生殖器發育,鬍鬚、陰毛、腋毛均缺乏,身材較矮小,音調尖細,皮膚細膩,亦可出現女性化乳房。女孩則乳房特別大而乳腺呈萎縮狀態,內、外生殖器均發育不良,呈幼稚型,無月經來潮及第二性徵出現或推遲出現。成年後發病者則第二性徵逐漸衰退,性功能低下,生殖能力喪失。

兩性均有骨齡遲延,有時出現尿崩癥。多食、嗜睡、懶惰等亦較常見。智能大多正常。

此外可由原發病出現顱內壓增高的癥狀,如噁心、嘔吐、頭痛、視力障礙、視盤改變、失明及蝶鞍擴大、鞍背菲薄且向後豎起、鞍底下陷、蝶竇變窄、後床突呈線狀改變或破壞消失等,X線片異常。有時本綜合征可作為突出的臨床表現而原發病往往不明顯。

小兒肥胖性生殖無能綜合征病因

(一)發病原因

垂體腫瘤、顱咽管瘤壓迫下丘腦為常見原因之一,以下丘腦部位腫瘤或炎癥為最常見原因,腦炎、腦膜炎、腦膿腫、顱內結核、顱腦外傷也可引起。有的患者雖經多種檢查甚至病理解剖亦未能發現有器質性病變,可能是原發性下丘腦-垂體功能紊亂。

(二)發病機制

肥胖性生殖無能綜合征的性功能低下屬於下丘腦源性的。因為多種原因使下丘腦黃體生成素釋放激素(LHRH)分泌障礙,導致黃體生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)分泌減少,而繼發性腺功能低下,動物實驗證實,累及正中隆起時,促性腺激素釋放激素(GnRH)分泌低下,性功能不全,可使生殖器萎縮。至於發生肥胖的原因,則不是由於缺乏某種垂體激素,而是由於下丘腦的損害,動物實驗證明:損壞下丘腦的腹內側核及正中隆起,病人的飽感喪失而多食、肥胖。累及腹內側核時,胰島素分泌亢進,致使食慾亢進,多食而肥胖。

本病有時可伴有骨骼生長障礙,與下丘腦生長激素釋放因子及(或)垂體生長激素分泌不足有關。

小兒肥胖性生殖無能綜合征診斷

診斷

本綜合征的診斷主要根據原發病、肥胖、性發育三個特點,無原發病者診斷稍困難,內、外生殖器官發育不良如為青春前期則診斷不易,如有下半身的肥胖,應考慮本病。

鑒別診斷

無原發病史時,與青春期發育遲緩癥相鑒別,後者多愈後良好,實驗室各項檢查無明顯異常,而本癥常有肥胖和內外生殖器發育不良等表現。

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小兒肥胖性生殖無能綜合征治療

小兒肥胖性生殖無能綜合征西醫治療

治療分病原治療及內分泌紊亂治療兩方面:

1、病原治療。

下丘腦病變或垂體腫瘤、視神經腫瘤病例,根據其性質以及是否引起壓迫癥狀考慮放射或外科手術治療。

2、內分泌紊亂方面的治療 性腺功能減退可用LHRH、HCG或性激素替代治療:

(1)雄激素替代治療:

每天口服甲睪酮制劑30mg或肌注丙酮睪酮25mg,每週3次。還可以選用肌注長效睪酮制劑,如庚酸睪酮,第1年,50mg/次,1~2次肌注,第2年mg,第3年mg。雄性激素可使喉音變低沉,陰毛生長,外生殖器發育。女性病人可採用雌激素替代治療。

(2)促性腺激素治療:

HCG 1000~1500U,每週3次肌注。最恰當的方法是應用人工合成的GnRH 10肽脈衝型自動輸注泵間歇輸注治療,12.5mg/次,間歇90min自動輸注1次。

(3)甲狀腺功能低下時以甲狀腺激素制劑替代治療。

(4)肥胖可用飲食控制及應用西布曲明。

3、對幼小兒盡量不做性腺內分泌治療,以防擾亂其可能具有的內分泌功能。

預後

本病徵的愈後取決於原發病的性質及手術根治的早晚。

小兒肥胖性生殖無能綜合征中醫治療

中醫主要以辯證施治為主,以證用藥。可作後期調理。

以上提供資料及其內容僅供參考,詳細需要咨詢醫生。

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