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先天性肺動靜脈瘺(別名:PAVF,動靜脈瘤)...的癥狀和治療方法

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先天性肺動靜脈瘺癥狀

約10%患者在嬰幼兒期出現癥狀,而大多數均在成年以後出現癥狀,亦可無任何癥狀表現,通過常規胸部X線檢查而發現,癥狀取決於病變程度和範圍,畸形病變往往隨年齡增長而加劇,最終出現臨床癥狀,主要癥狀表現為不同程度的咯血,氣促,心悸和胸痛,體檢可見杵狀指(趾)和發紺,病變部位相鄰胸壁可聞及血管性雜音,可伴有肺外表現如鼻出血,嘔血和皮膚黏膜毛細血管擴張。

先天性肺動靜脈瘺病因

(一)發病原因

較常見先天性發育畸形,胚胎期肺循環動靜脈間毛細血管吻合支擴大,形成肺動靜脈間異常交通,約1/3患者呈肺內多發病灶,屬顯性遺傳。

(二)發病機制

先天性肺動靜脈瘺呈多發性(66%)或單發性(34%),多位於兩肺下葉內側或肺外周胸膜下,肉眼觀察呈球形,暗紅色,直徑1mm至數厘米,但微小病變則僅能通過肺活檢經鏡檢證實,鏡檢表現為薄壁血管腔,異常擴張呈囊狀,管壁組織退行性變,擴張的傳入動脈與傳出靜脈相連接。

先天性肺動靜脈瘺診斷

根據其低氧血癥,肺部血管雜音及典型的胸部X線檢查結果可以做出初步診斷。

可與肺內結核,良,惡性腫瘤,肺實質出血,肺梗死,單胞漿菌病或球孢子菌病區別。

先天性肺動靜脈瘺治療

先天性肺動靜脈瘺西醫治療

(一)治療

手術切除治療可糾正肺內分流,改善血液供應,並可防止出現栓塞等併發癥,預後較好。但術後短期可能因更多血液通過原來灌注不足的肺組織而出現肺水腫,應密切觀察。部分病例可能再次發生動靜脈瘺而須重複手術,需注意防護。對伴出血性毛細血管擴張癥者,手術宜慎重。目前更多建議採用栓塞治療,經導管置入聚乙烯或硅膠小球或不銹鋼彈簧,以阻塞瘺管,減少血流分流,安全而有效。尤其適用於不宜或不擬作手術切除治療者。偶見血胸或偏癱等併發癥。

(二)預後

此病約50%在嬰幼兒期死亡。

先天性肺動靜脈瘺中醫治療

當前疾病暫無相關療法。

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