外陰滑膜肉瘤癥狀

為皮下緩慢生長的無痛性塊物，大小為1.2～20cm，腫塊多較固定，界限清楚，易誤診為巴氏腺囊腫。

外陰滑膜肉瘤病因

(一)發病原因

外陰滑膜肉瘤曾誤認為來源於關節滑膜，但是外陰滑膜肉瘤的組織學起源至今仍不清楚，典型的滑膜肉瘤具有上皮和間葉雙向分化特點。

(二)發病機制

腫瘤呈分葉狀或結節狀，多具有假包膜，界限清楚，切面灰白，質軟，常有出血壞死和囊腫形成。

鏡檢由形態不同的兩種細胞組成，具有獨特的雙相構型，上皮成分類似癌，立方至高柱狀細胞排列呈實體，巢狀或腺樣，乳頭樣結構，梭形細胞多呈纖維肉瘤樣構型，介於上皮和梭形細胞之間還有移行細胞，依據上皮和梭形細胞的相對顯著性及分化程度，滑膜肉瘤可分為雙相型，單相纖維型，單相上皮型和低分化型，電鏡下可見上皮細胞表面有微絨毛或偽足，面向細胞間腔或假腺腔，腔內常見電子緻密黏液性物質，正常滑膜所沒有的連續性基板常把上皮簇或腺樣結構與周圍梭形細胞分隔。

幾乎所有的滑膜肉瘤都有特異性的染色體易位-t(x;18)(pll;q11)，因染色體平衡易位而致Xpll的SSX基因與18q11上的SYT基因融合成SYT-SSXl或SYT-SSX2嵌合基因，61%～64%的滑膜肉瘤有SYT-SSXl，約36%的滑膜肉瘤有SYT-SSX2，具有SYT-SSXl嵌合基因的均為雙相型滑膜肉瘤，而幾乎所有的單相型滑膜肉瘤均具有SYT-SSX2嵌合基因(Ladanyi 2002)，通過檢測SYT-SSX嵌合基因可用來判斷手術切緣是否陽性，同時可用來診斷微小轉移病灶，較組織學檢查更敏感和特異。

外陰滑膜肉瘤診斷

根據臨床表現，癥狀及相關檢查可以做出診斷。

應與巴氏腺囊腫相鑒別。

外陰滑膜肉瘤治療

外陰滑膜肉瘤西醫治療

1、手術治療：手術為首選治療方法，根據肉瘤的大小和分化程度確定根治性手術範圍。如有淋巴結轉移時，應同時作清掃術。

2、放射治療：對切緣不理想者，可追加術後放療。放療對單相上皮型的效果較好。

3、化學療法：術前新輔助化療包括動脈插管化療在滑膜肉瘤治療中的作用逐漸得到大多學者的肯定，尤其對直徑gt;10cm的患者(Thompsonnbsp;2000)。

4、免疫治療：Bennicelli等(2002)提出特異性的SYT-SSX嵌合基因是免疫治療的靶，針對易位斷裂區的多肽序列而產生的腫瘤特異性細胞毒T細胞能識別和殺傷具有SYT-SSX嵌合基因的細胞。

外陰滑膜肉瘤中醫治療

當前疾病暫無相關療法。