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賴特綜合征性鞏膜炎(別名:賴特綜合征鞏膜...的癥狀和治療方法

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賴特綜合征性鞏膜炎癥狀

1.眼部表現

RS最主要的眼部病變是結膜炎和前葡萄膜炎,偶爾出現鞏膜炎和鞏膜外層炎,眼部病變一般出現在關節和泌尿生殖器病變之後,Lee等統計過113名RS患者,在診斷RS平均2.9年後發生眼部病變。

(1)鞏膜炎:僅有極少部分RS患者發生鞏膜炎,常在疾病的後期或其他的眼病如結膜炎或前葡萄膜炎後出現,最多見的類型是瀰漫性前鞏膜炎,雖然反覆發作,但不會發展為壞死性前鞏膜炎,所有患者的鞏膜炎發生在結膜炎和(或)前葡萄膜炎數次發作之後,並與中度前葡萄膜炎有相關性,凡反覆發作的前葡萄膜炎後發生瀰漫性或結節性前鞏膜炎,均應該進行RS或AS的詳細檢查。

(2) 鞏膜外層炎:鞏膜外層炎在RS也極少見,多為單純性或結節性鞏膜外層炎,多在活動性RS數年後出現。

(3)結膜炎:RS最常見的眼部病變是結膜炎,其發生率為58%,結膜炎通常在關節炎或尿道炎後幾周內出現,偶爾可以是RS的首發表現,一般是雙眼輕度發病,有結膜囊黏液膿性分泌物,結膜乳頭和濾泡,若不治療,結膜炎可持續7~10天,細菌培養陰性,偶爾出現小而無觸痛的耳前淋巴結腫大及瞼球粘連。

(4)前葡萄膜炎:12%的RS患者可出現前葡萄膜炎,常為單側非肉芽腫性,伴有細小到中度的白色KP,前房及玻璃體細胞滲出,虹膜後粘連,除了嚴重的突發性葡萄膜炎外,一般無前房積膿,由於虹膜後粘連(瞳孔閉鎖),虹膜角膜角粘連和小梁炎,可引起繼發性青光眼,前葡萄膜炎在復發性RS患者中多見,HLA-B27陽性和(或)骶髂關節炎的患者常出現前葡萄膜炎,在各種前葡萄膜炎的鑒別診斷中,應考慮有RS的可能。

(5)其他眼部病變:在RS患者,角膜炎常與結膜炎或偶爾與前葡萄膜炎同時發生,但也可單獨產生,表現為上皮點狀角膜病變或進一步發展,融合成角膜潰瘍,有時出現角膜前基質浸潤或小血管翳,偶有視盤水腫和復發性視網膜水腫,與AS性葡萄膜炎相類似,RS很少發生眼後節病變。

2.非眼部表現

RS應被視為一個綜合征,而不只是3個特殊表現的聯合,該綜合征可表現為四聯征,也可僅有3個主要表現的2個,一些典型表現可能無意義或被忽視,多種損害也可能被誤診,全身癥狀有發熱,食慾減退,體重下降,乏力及心悸等。

(1)關節病變:本病中關節炎發生最晚而且持續時間最長,通常是急性發作,非對稱性,少數關節受累,特別是下肢,以膝,踝,髖等負重關節最多見,其他的關節如腕,指,趾,脊柱也可累及,約20%的RS出現骶髖關節炎和上行性脊柱炎,易出現韌帶,腱鞘炎和足底筋膜炎癥,大多數關節最終完全恢復,少數持續性或復發性可發展為永久性臘腸樣指關節畸形。

(2)泌尿生殖器:男性患者90%可發現尿道炎及前列腺炎,膀胱炎,精囊炎,附睪炎,睪丸炎等,也可發生尿道狹窄,女性患者發生宮頸炎,非特異性陰道炎,通常癥狀不明顯。

(3)皮膚黏膜:約50%的RS患者有皮膚黏膜病變,多為漩渦狀龜頭炎,另一種少見但具有特徵性的皮膚病變是脂溢性角化癥,一般不遺留瘢痕而痊癒,但可復發,嚴重的脂溢性角化癥可引起全身表皮脫落而死亡,10%的RS有口腔黏膜損害,初發為小丘皰疹,以後融合成斑片,形成邊界不清楚,無痛性淺表潰瘍,數天至數周後癒合,少數患者出現甲下膿皰和甲周皮膚炎。

(4)其他病變:其他少見的表現包括心臟傳導阻滯,心包炎,主動脈炎,澱粉樣變性,血栓性靜脈炎,胸膜炎,非特異性腹瀉,腦膜炎和全身大動脈炎等,像AS一樣,RS性血管炎是以大動脈為主,當RS患者出現某些少見而嚴重的臨床表現如脂溢性皮炎(頰疹),鵝口瘡,毛狀黏膜白斑,持續性淋巴結病,嚴重的全身癥狀或迅速進展的關節病變時,要警惕有AIDS的可能,並詢問患者的性行為及是否有吸毒史。

賴特綜合征性鞏膜炎病因

(一)發病原因

RS病因既與特殊的遺傳背景有關,又與特殊感染有關,在志賀菌(shigella),沙門菌(salmonella),耶爾森菌(yersinia)和克雷白桿菌(campylobacter)腸炎後,或在沙眼衣原體或支原體(mycoplasma)泌尿生殖器炎癥之後發生,RS最早由Reiter在1916年描述為非特異性(非淋球菌)尿道炎,急性多發性關節炎和結膜炎,僅少數病例出現此典型的三聯征,重度RS,銀屑病或銀屑病性關節炎與獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)同時出現,說明這些疾病與免疫因素有關,在許多情況下,尿道炎是作為一個促發因素,還是作為該綜合征的一個表現尚不清楚,在一個具有特殊易感遺傳背景的患者,可能與多種不同的微生物有關。

(二)發病機制

發病機制不清。

賴特綜合征性鞏膜炎診斷

RS的診斷注意依賴於臨床表現,RS的主要臨床表現是關節炎,非特異性尿道炎或宮頸炎,炎性眼病和黏膜皮膚病變,有關節炎和其他3項中至少2項臨 床表現,可確立RS診斷,因為大多數臨床表現無特異性,對可疑RS確診較困難;很少有標準能完全滿足或有可能滿足RS診斷的要求,與AS一樣,HLA- B27陽性是否與RS的嚴重性增加有關,尚不清楚,僅指示RS的可能性,但不能作為RS確診的指標。

賴特綜合征性鞏膜炎治療

賴特綜合征性鞏膜炎西醫治療

RS性瀰漫性前鞏膜炎可全身應用NSAID,常用吲哚美辛25mg,3次/d,或芬布芬(fenbufen)50mg,3次/d,均飯後口服。局部應用糖皮質激素滴眼液滴眼。如果用藥無效,或停用糖皮質激素滴眼液鞏膜炎復發,可換用其他NSAID,同時應用糖皮質激素滴眼液滴眼。如果需要聯用其他藥物,可短期給予潑尼松,與RA的治療方法一樣,可有效地緩解癥狀。伴發葡萄膜炎者給予散瞳劑。對病情進展快、反覆發作的鞏膜炎,選用免疫抑制劑如甲氨蝶呤(MTX)7.5mg,每週1次。若病情未緩解,每3~4周增加劑量1次,每次用量最大加至每週25mg。若對MTX無反應,可用硫唑嘌呤(azathioprine),2mg/(kgmiddot;d)開始,以後根據身體的反應及耐受情況進行調整。同時給予抗生素,可選用氨基糖甘類的妥布黴素、阿米卡星;青黴素類氨芐、派拉西林;奎諾酮類及頭孢菌素類。抗生素治療宜早。  

預後  

RS尚不能治癒,在許多病人身上病情或多或少具有一定的持續性。發病後5年複查,約80%的病人有疾病活動的證據。

賴特綜合征性鞏膜炎中醫治療

當前疾病暫無相關療法。

以上提供資料及其內容僅供參考,詳細需要咨詢醫生。
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