賴特綜合征性鞏膜炎癥狀

1.眼部表現

RS最主要的眼部病變是結膜炎和前葡萄膜炎，偶爾出現鞏膜炎和鞏膜外層炎，眼部病變一般出現在關節和泌尿生殖器病變之後，Lee等統計過113名RS患者，在診斷RS平均2.9年後發生眼部病變。

(1)鞏膜炎：僅有極少部分RS患者發生鞏膜炎，常在疾病的後期或其他的眼病如結膜炎或前葡萄膜炎後出現，最多見的類型是瀰漫性前鞏膜炎，雖然反覆發作，但不會發展為壞死性前鞏膜炎，所有患者的鞏膜炎發生在結膜炎和(或)前葡萄膜炎數次發作之後，並與中度前葡萄膜炎有相關性，凡反覆發作的前葡萄膜炎後發生瀰漫性或結節性前鞏膜炎，均應該進行RS或AS的詳細檢查。

(2) 鞏膜外層炎：鞏膜外層炎在RS也極少見，多為單純性或結節性鞏膜外層炎，多在活動性RS數年後出現。

(3)結膜炎：RS最常見的眼部病變是結膜炎，其發生率為58%，結膜炎通常在關節炎或尿道炎後幾周內出現，偶爾可以是RS的首發表現，一般是雙眼輕度發病，有結膜囊黏液膿性分泌物，結膜乳頭和濾泡，若不治療，結膜炎可持續7～10天，細菌培養陰性，偶爾出現小而無觸痛的耳前淋巴結腫大及瞼球粘連。

(4)前葡萄膜炎：12%的RS患者可出現前葡萄膜炎，常為單側非肉芽腫性，伴有細小到中度的白色KP，前房及玻璃體細胞滲出，虹膜後粘連，除了嚴重的突發性葡萄膜炎外，一般無前房積膿，由於虹膜後粘連(瞳孔閉鎖)，虹膜角膜角粘連和小梁炎，可引起繼發性青光眼，前葡萄膜炎在復發性RS患者中多見，HLA-B27陽性和(或)骶髂關節炎的患者常出現前葡萄膜炎，在各種前葡萄膜炎的鑒別診斷中，應考慮有RS的可能。

(5)其他眼部病變：在RS患者，角膜炎常與結膜炎或偶爾與前葡萄膜炎同時發生，但也可單獨產生，表現為上皮點狀角膜病變或進一步發展，融合成角膜潰瘍，有時出現角膜前基質浸潤或小血管翳，偶有視盤水腫和復發性視網膜水腫，與AS性葡萄膜炎相類似，RS很少發生眼後節病變。

2.非眼部表現

RS應被視為一個綜合征，而不只是3個特殊表現的聯合，該綜合征可表現為四聯征，也可僅有3個主要表現的2個，一些典型表現可能無意義或被忽視，多種損害也可能被誤診，全身癥狀有發熱，食慾減退，體重下降，乏力及心悸等。

(1)關節病變：本病中關節炎發生最晚而且持續時間最長，通常是急性發作，非對稱性，少數關節受累，特別是下肢，以膝，踝，髖等負重關節最多見，其他的關節如腕，指，趾，脊柱也可累及，約20%的RS出現骶髖關節炎和上行性脊柱炎，易出現韌帶，腱鞘炎和足底筋膜炎癥，大多數關節最終完全恢復，少數持續性或復發性可發展為永久性臘腸樣指關節畸形。

(2)泌尿生殖器：男性患者90%可發現尿道炎及前列腺炎，膀胱炎，精囊炎，附睪炎，睪丸炎等，也可發生尿道狹窄，女性患者發生宮頸炎，非特異性陰道炎，通常癥狀不明顯。

(3)皮膚黏膜：約50%的RS患者有皮膚黏膜病變，多為漩渦狀龜頭炎，另一種少見但具有特徵性的皮膚病變是脂溢性角化癥，一般不遺留瘢痕而痊癒，但可復發，嚴重的脂溢性角化癥可引起全身表皮脫落而死亡，10%的RS有口腔黏膜損害，初發為小丘皰疹，以後融合成斑片，形成邊界不清楚，無痛性淺表潰瘍，數天至數周後癒合，少數患者出現甲下膿皰和甲周皮膚炎。

(4)其他病變：其他少見的表現包括心臟傳導阻滯，心包炎，主動脈炎，澱粉樣變性，血栓性靜脈炎，胸膜炎，非特異性腹瀉，腦膜炎和全身大動脈炎等，像AS一樣，RS性血管炎是以大動脈為主，當RS患者出現某些少見而嚴重的臨床表現如脂溢性皮炎(頰疹)，鵝口瘡，毛狀黏膜白斑，持續性淋巴結病，嚴重的全身癥狀或迅速進展的關節病變時，要警惕有AIDS的可能，並詢問患者的性行為及是否有吸毒史。

賴特綜合征性鞏膜炎病因

(一)發病原因

RS病因既與特殊的遺傳背景有關，又與特殊感染有關，在志賀菌(shigella)，沙門菌(salmonella)，耶爾森菌(yersinia)和克雷白桿菌(campylobacter)腸炎後，或在沙眼衣原體或支原體(mycoplasma)泌尿生殖器炎癥之後發生，RS最早由Reiter在1916年描述為非特異性(非淋球菌)尿道炎，急性多發性關節炎和結膜炎，僅少數病例出現此典型的三聯征，重度RS，銀屑病或銀屑病性關節炎與獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)同時出現，說明這些疾病與免疫因素有關，在許多情況下，尿道炎是作為一個促發因素，還是作為該綜合征的一個表現尚不清楚，在一個具有特殊易感遺傳背景的患者，可能與多種不同的微生物有關。

(二)發病機制

發病機制不清。

賴特綜合征性鞏膜炎診斷

RS的診斷注意依賴於臨床表現，RS的主要臨床表現是關節炎，非特異性尿道炎或宮頸炎，炎性眼病和黏膜皮膚病變，有關節炎和其他3項中至少2項臨 床表現，可確立RS診斷，因為大多數臨床表現無特異性，對可疑RS確診較困難;很少有標準能完全滿足或有可能滿足RS診斷的要求，與AS一樣，HLA- B27陽性是否與RS的嚴重性增加有關，尚不清楚，僅指示RS的可能性，但不能作為RS確診的指標。

賴特綜合征性鞏膜炎治療

賴特綜合征性鞏膜炎西醫治療

RS性瀰漫性前鞏膜炎可全身應用NSAID，常用吲哚美辛25mg，3次/d，或芬布芬(fenbufen)50mg，3次/d，均飯後口服。局部應用糖皮質激素滴眼液滴眼。如果用藥無效，或停用糖皮質激素滴眼液鞏膜炎復發，可換用其他NSAID，同時應用糖皮質激素滴眼液滴眼。如果需要聯用其他藥物，可短期給予潑尼松，與RA的治療方法一樣，可有效地緩解癥狀。伴發葡萄膜炎者給予散瞳劑。對病情進展快、反覆發作的鞏膜炎，選用免疫抑制劑如甲氨蝶呤(MTX)7.5mg，每週1次。若病情未緩解，每3～4周增加劑量1次，每次用量最大加至每週25mg。若對MTX無反應，可用硫唑嘌呤(azathioprine)，2mg/(kgmiddot;d)開始，以後根據身體的反應及耐受情況進行調整。同時給予抗生素，可選用氨基糖甘類的妥布黴素、阿米卡星;青黴素類氨芐、派拉西林;奎諾酮類及頭孢菌素類。抗生素治療宜早。　　

預後　　

RS尚不能治癒，在許多病人身上病情或多或少具有一定的持續性。發病後5年複查，約80%的病人有疾病活動的證據。

賴特綜合征性鞏膜炎中醫治療

當前疾病暫無相關療法。

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