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漢德-許勒爾-克思斯琴病(別名:亞急性或慢...的癥狀和治療方法

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漢德-許勒爾-克思斯琴病癥狀

該病多發性在3歲以上的兒童,成人少見發生,患者面部,眼瞼,軀幹,會陰和腋下皮膚發生潰瘍或黃色瘤,口腔黏膜潰瘍,肺門和肺間質因組織細胞和炎性細胞浸潤而發生纖維化,可引起右心衰竭,垂體或下丘腦受累而發生尿崩癥,顱骨,顱底骨,蝶鞍,上下頜骨,骨盆,股骨,肋骨和肱骨均可受累,特別是局限性,大小不等,邊界不規則,邊緣清楚,無硬化現象的缺損區,形似地圖,故稱地圖樣骨缺損,眼眶外壁和眶頂骨受破壞,眼眶軟組織可能受累產生眼球突出,但眼球突出的真正原因不明,典型病例出現顱骨地圖樣缺損,突眼和尿崩癥三聯征,但非典型病例三大特徵不會同時出現,或僅有其中一或二個癥狀,尿崩癥是病變後期的併發癥。

漢德-許勒爾-克思斯琴病病因

發病原因:

病因不明,可能與免疫功能紊亂有關,該病多發性在3歲以上的兒童,成人少見發生,本病後期病變的併發癥多為尿崩癥。

發病機制:

發病機制不清。患者面部,眼瞼,軀幹,會陰和腋下皮膚發生潰瘍或黃色瘤,口腔黏膜潰瘍,肺門和肺間質因組織細胞和炎性細胞浸潤而發生纖維化。

漢德-許勒爾-克思斯琴病診斷

患者出現典型的三聯征即尿崩癥,突眼和地圖樣骨缺損,診斷並不困難,在非典型病變應作實驗室檢查,並結合影像學檢查結果以確定診斷。

造成眶壁骨質破壞的病變還有骨髓瘤,轉移瘤等,骨髓瘤發病年齡多在40歲以上,病變較小而多發,尿中可有凝溶蛋白;轉移瘤病人年齡通常較大,病灶較小,邊緣可能不甚清楚,原發瘤的表現可助診斷。

漢德-許勒爾-克思斯琴病治療

漢德-許勒爾-克思斯琴病西醫治療

可用潑尼松1mg/kg,每天口服,2個月後逐漸減量。對孤立的病灶、骨性病變和突眼可行小劑量的放射治療,也可用長春新鹼、環磷酰胺、甲氨蝶呤等藥物進行化學治療。最好由小兒腫瘤專家配合實施治療。  

預後  

預後取決於患者年齡,臨床表現和適當的治療,病死率50%左右。

漢德-許勒爾-克思斯琴病中醫治療

當前疾病暫無相關療法。

以上提供資料及其內容僅供參考,詳細需要咨詢醫生。

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