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C5功能不全綜合征(別名:家族性C5功能缺陷...的癥狀和治療方法

疾病大全 kekl 347

C5功能不全綜合征癥狀

從嬰兒期即出現皮脂滲出性皮炎,且可由任何部位開始,很快波及全身,同時伴有慢性腹瀉,消瘦,生活能力低下,由於患者抗感染能力差,很容易出現反覆的細菌性感染(以革蘭陰性菌為主),如中耳炎,肺炎,腸炎。

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C5功能不全綜合征病因

(一)發病原因

常染色體異常,為顯性或隱性遺傳尚未定論,有家族性發病趨勢。

(二)發病機制

補體在參與宿主對病原微生物的免疫反應中,主要是通過免疫調理,增強吞噬細胞(包括中性粒細胞)的趨化性和免疫黏附作用,發揮和溶解抗原的效應,當補體的原發性免疫功能不全時,表現對各種感染的易感性增高,並容易繼發各種自身免疫性疾病,本癥由於C5功能不全,血清中趨化素生成障礙,但具體發病機制尚不明。

C5功能不全綜合征診斷

根據嬰兒發病,臨床表現及實驗室檢查確診。

C5功能不全綜合征治療

C5功能不全綜合征西醫治療

治療:以預防和控制感染為主,可根據病原菌和藥物敏感實驗,選用最合適的抗生素。可輸新鮮血或血漿,但需每2周1次,每次10~20ml/kg。由於部分患者的T細胞功能存在缺陷,這類病兒輸入新鮮或冰凍血漿時可發生嚴重移植物抗宿主反應,所以在輸血漿時應先測患兒的細胞免疫功能是否正常。

C5功能不全綜合征中醫治療

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暫無可參考數據。

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