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毛細胞白血病(別名:毛細胞性白血病,白血病...的癥狀和治療方法

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毛細胞白血病癥狀

脾臟腫大可見於85%左右的患者,巨脾多見,淺表淋巴結腫大較少,偶爾可有輕度的肝臟腫大,軟組織浸潤,溶骨性骨損害,脾破裂均見報道。HCL患者常伴有自身免疫性疾病的一些表現,如關節炎的癥狀,關節痛,皮膚紅斑,皮膚損害,低熱等,這些癥狀與腫瘤負荷無關,常為自限性的,皮質激素治療有效。

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毛細胞白血病病因

遺傳因素(50%):

HCL的病因未明,曾提出人T細胞白血病病毒Ⅱ(HTLV-Ⅱ),EB病毒感染和HCL有關,接觸射線或有機溶劑者發病率高手相對應的健康人群,上述病因均頗有爭論,未獲認可,因有家族中多例發生HCL的報告,同時部分HCL患者分別有12號染色體克隆性畸變,14q , 5,del(5q13)等染色體異常,故認為遺傳因素可能與HCL發病有關。

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毛細胞白血病診斷

診斷標準

最簡單易行的診斷方法是檢出毛細胞,形態上不典型或難以肯定者應做TRAP染色,陽性者可基本明確診斷,免疫表型檢出一定數量的CD11C,CD25或CD103陽性細胞,具診斷價值,有條件時電鏡檢查也是一種有意義的診斷手段。

鑒別診斷

1.原發性慢性骨髓纖維化(IMF):二者均由脾大,骨髓“干抽rdquo;及纖維組織增多等特點,IMF晚期也有全血細胞減少,故和HCL有相似之處。

2.脾功能亢進:HCL有脾大及全血細胞減少等脾功能亢進徵象,故應和原發性及其他的繼發性脾功能亢進鑒別,血和(或)骨髓中出現毛細胞為主要鑒別點,形態不典型者應經TRAP染色或免疫表型檢查區分,繼發性脾功能亢進者尚有原發病的臨床和實驗室特徵,通常不難和HCL區別。

毛細胞白血病治療

毛細胞白血病西醫治療

脾切除是HCL的傳統治療方法,隨干擾素alpha;和核甘類似物(2rsquo;-deoxycofomycin,DCF;2-chlorodeoxyadenosine,CdA)的應用,HCL的治療有了很大進展。DCF或CdA成了目前HCL的標準治療,在大多數患者可取得較持久的完全緩解期。   

1.脾切除 :直到20世紀80年代中期,脾切除一直是HCL的標準治療方法,不同程度的全血細胞減少是脾切除的重要指征。另外脾大與高代謝、體重下降、疲乏、上腹部不適等直接有關。脾切除不僅可改善臨床癥狀,而且約2/3的患者可取得血液學緩解,多數研究證明脾切除可延長生存期。  

2.干擾素alpha;alpha;-2a干擾素和alpha;-2b干擾素均有效,並可使感染發生率明顯下降。治療幾周後外周血中毛細胞即可消失,血小板計數、血紅蛋白、中性粒細胞數亦可分別在2個月、4個月、4~6個月內恢復正常。

毛細胞白血病中醫治療

1)氣血兩虛證。

主證:頭昏,神疲乏力,動則氣促,心悸氣短,目眩,耳鳴,唇甲色淡。懶言,自汗出,甚至腰腿酸軟,婦女經血澀少或閉經,面色蒼白或萎黃無華,皮膚可見出血點。舌質淡或淡胖,苔薄自,脈細軟或略數。

治法:益氣養血。

方藥:八珍湯(《正體類要》)。當歸,川芎,熟地黃,白芍葯,人參,白朮,茯苓(去皮),炙甘草,生薑3片,大棗1枚。

體虛乏力者加黃芪、枸杞;出血者加阿膠、小薊;眠差者加遠志、五味子。

2)氣陰兩虛證。

主證:頭暈乏力,午後潮熱,或手足心熱,盜汗。咽干心煩,失眠多夢,甚剛消瘦,腰膝酸軟,耳鳴耳聾,遺精滑洩,舌淡紅,苔少或光剝,脈細數。

治法:益氣養陰。

方藥:生脈散(《內外傷辨惑論》)合二至丸(《醫方集解》)。人參,麥冬,五昧子,女貞子,旱蓮草。

若陰虛重於氣虛,人參可改用北沙參,加龜板;若陰虛及腎,用六味地黃丸加減;兼見熱毒之證,加青黛、白花蛇舌草、半枝蓮等。

3)熱毒熾盛證。

主證:壯熱,煩躁,頭暈唇焦,口舌生瘡,週身骨痛,或見發斑衄血,神昏謂語,小便黃赤,大便乾燥或秘結不通。舌紅或紫,津少,邊有瘀點,苔黃或灰黃,脈弦數或滑數。

治法:清熱解毒,涼血消斑。

方藥:犀角地黃湯(《備急千金要方》)合黃連解毒湯(《外臺秘要》引崔氏方)。犀角,生地黃,芍葯,牡丹皮,黃連,黃芩、黃柏、梔子。

白血病熱毒熾盛證多見干急性白血病,往往兼見出血、肺部感染、口腔演瘍等備類兼癥,若見高熱不退,可加用知母、石膏;出血較多,酌加仙鶴草、茜草、三七粉等,加強止血作用;感染,加銀花、連翹、板藍根;見口渴少津等傷津之象,須時時顧護陰液,可加用西洋參泡服。

4)痰熱瘀毒證。

主證:胸悶,納呆,頭昏,跛軟,發熱或不發熱,面色蒼白,倦怠乏力,皮下可見出血點或瘀斑。重者可見骨痛如刺,面色晦暗,唇暗淡紅。舌質暗,邊有瘀璉,苔黃膩或白膩,脈弦滑。

治法:清熱解毒,化痰散結。

方藥:黃連解毒湯(《外臺秘要》引崔氏方)合四苓散(《明醫指掌》)、失笑散(《太平惠民和劑局方》)。黃連,黃芩,黃柏,梔子,白朮,茯苓,豬苓,澤瀉,五靈脂,蒲黃。

痰濕重者,酌加貝母、瓜蔞、竹茹、陳皮、半夏等;熱毒重者,加青黛、自花蛇舌草、大青葉、七葉一枝花、土大黃等;用卑虛濕阻者,可加黨參。

(以上提供資料及其內容僅供參考,詳細需要咨詢醫生。)

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