過敏性紫癜腎炎癥狀

本病除腎外表現外，在病史，臨床表現，尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。

1.腎外表現

(1)皮膚紫癜：本病臨床診斷的主要依據之一是絕大多數患者以皮膚紫癜為首發癥狀，皮膚紫癜常發生在四肢遠端伸側，臀部及下腹部，多呈對稱性分佈，皮損大小不等，為出血性斑點，稍突出皮膚，可融合成片，有癢感，不痛，可有一次至多次復發，也可分批出現，1～2周後逐漸消退，也有4～6周延緩消退者，有時也可分批出現蕁麻疹及出血性斑丘疹，血管神經性水腫等癥狀。

(2)關節癥狀：1/2～2/3的患者有關節癥狀，多發生在較大關節，如膝，踝關節，其次為腕和手指關節，常表現為關節周圍觸痛和腫脹，但無紅，熱，不發生畸形。

(3)消化系統癥狀：約2/3患者有胃腸道癥狀，以腹部不定位絞痛為多見，體檢腹部有壓痛，一般無腹肌緊張或反跳痛，伴有噁心，嘔吐，常有胃腸道出血，腸段水腫，出血或僵硬，可形成腸套疊，腸穿孔，臨床表現為嘔血或黑便，也有合併胰腺炎的報道。

(4)其他表現：有上呼吸道感染史者可有頭痛，低熱，全身不適，偶爾發生鼻出血或咯血，神經系統受累表現為頭痛，行為異常及抽搐等，少數病人有心肌炎表現。

2.腎內表現

過敏性紫癜的腎臟受累率極高，本病即便尿液檢查正常的患者，作腎組織學檢查均發現腎小球炎癥病變，腎臟癥狀可見於疾病的任何時期，但以紫癜發生後4周內多見，也可出現稍晚，甚至在發病後數月至2年以上才出現，偶有少數患者，先有鏡下血尿，以後才出現皮疹等癥狀，腎臟受累的嚴重程度與皮膚，關節，胃腸道受累的程度無明顯相關性，腎臟受累的主要臨床表現如下：

(1)血尿：腎臟受累最常見臨床表現為肉眼血尿或鏡下血尿，可持續或間歇出現，兒童患者出現肉眼血尿者較成人多見，且在感染或紫癜發作後加劇，多數病例伴有不同程度蛋白尿，血尿絕大多數由腎炎引起，偶爾因輸尿管，膀胱或尿道黏膜表面出血所致。

(2)蛋白尿：大多數病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多為中等度，定量多低於2g/d，和血尿嚴重度不一定成比例，血清蛋白水平下降程度較蛋白尿明顯，其原因可能是蛋白除了經腎臟漏出外，還可以從其他部位如胃腸道，皮下組織等處漏出，部分病例可有腎病綜合征範圍內蛋白尿。

(3)高血壓：一般為輕度高血壓，明顯高血壓多預後不良。

(4)其他：少數病人有水腫，大多為輕度，水腫原因與蛋白尿，胃腸道蛋白丟失及毛細血管通透性變化有關，腎功能一般正常，少數出現血肌酐一過性升高。

3.臨床分型

根據過敏性紫癜腎炎的腎臟組織學改變，病情程度輕重懸殊，臨床表現一般分為5型：

(1)急性紫癜腎炎綜合征：本型臨床特點為血尿，蛋白尿，水腫及高血壓，起病急，類似急性腎炎，多數屬此型，組織學變化多屬局灶性增殖性腎炎或瀰漫增殖性腎炎。

(2)輕型紫癜性腎炎：表現為無癥狀性血尿，蛋白尿，無水腫，高血壓或腎功能損害，此型發生率僅次於急性紫癜腎炎綜合征，預後好，病理上多屬輕微異常或局灶性節段性改變。

(3)慢性紫癜腎炎綜合征：本型起病緩慢，皮膚改變消退後腎炎癥狀持續存在，常伴不同程度腎功能損害，以成人為多見，預後較差，病理變化呈瀰漫增殖性改變，可伴新月體形成或腎小球硬化。

(4)紫癜腎病綜合征：此型具備典型腎病綜合征表現，多數伴有腎功能減退，預後差，腎小球病變嚴重，呈瀰漫性增殖性腎炎，常伴不同程度新月體形成。

(5)急進性紫癜性腎炎：病人起病急，早期即有少尿或無尿，腎功能進行性損害，呈急進性腎炎表現，病情急劇惡化，常在短時間內死於腎功能衰竭，此型少見，病理檢查有50%以上有新月體形成。

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過敏性紫癜腎炎病因

(一)發病原因

上呼吸道感染（30%）：

過敏性紫癜性腎炎是過敏性紫癜的繼發病變，而過敏性紫癜的病因尚未明確，可能與毒素和變態反應有關。部分病例起病前有感染，最常見的是上呼吸道感染(非特異性或鏈球菌感染)。

藥物因素（30%）：

藥物抗生素(如四環素、Vancomycine等)，磺胺、異煙肼、水楊酸、巴比妥、奎寧、碘化物、鏈激酶、接種疫苗(麻疹疫苗、流行性腦脊髓膜炎疫苗等)，結核菌素試驗等均成為本病誘因。

其他因素（28%）：

花粉或蟲咬、寒冷刺激。也有小部分患者無明顯誘因。大量資料表明本病系一免疫複合物疾病。

(二)發病機制

目前認為本病系一免疫複合物性疾病，各種原因引起的過敏性紫癜腎炎是一個包括免疫複合物的形成，循環和沉積於血管的過程，患者血清中可測得循環免疫複合物，主要為IgA，在感染後IgA升高更明顯，病變血管及腎小球可檢出IgA，C3顆粒狀沉著，因此，資料表明，IgA在過敏性紫癜腎炎發病機制中起重要作用，免疫病理技術證實，沉積的IgA無分泌片但有J鏈，提示是多聚IgA沉著，IgA於腎臟，腸系膜及皮膚的沉著率均高於其他器官組織，至於IgA在本病發病中確切機制尚不清，有人認為是抗原，也有認為是抗體，或是非特異性抗體，為某種抗原對機體刺激後產生相應抗體時同時產生，目前對IgA的作用有兩種看法，一種認為IgA可能是機體對不同抗原反應所產生的抗體，然後形成免疫複合物，沉積於腎小球系膜，另一種認為IgA為抗體，直接針對腎小球系膜結構或已固定於系膜的抗原而沉積於系膜中，近來也有人提出，IgA不是抗體，而是抗原，IgG是IgA的抗體，由於病變區常有C3及備解素，而不易發現C1q及C4等，認為可能通過激活補體旁路系統而造成組織的免疫損傷，其他免疫異常還有IgA分泌的B細胞增加，T調節細胞改變等，有的研究發現，過敏性紫癜腎炎患者腎組織中存在大量淋巴細胞及單核細胞浸潤，且臨床及病變多樣化，對治療反應不一，因而認為過敏性紫癜腎炎的發病機制並非單一因素，細胞介導的組織損傷在過敏性紫癜腎炎的發病中也起重要作用。

此外，血管內凝血機制也參與了發病過程，病人的原纖維蛋白降解產物(FDP)增高，腎小球毛細血管腔內發現血小板集聚和纖維蛋白沉積及血栓形成，提示有微血管內凝血而導致腎臟損傷。

近年的研究發現細胞因子在介導血管炎發生中起重要作用，IL-1可以通過自分泌或旁分泌的形成影響腎小球系膜細胞的功能，IL-1除了具有促進系膜細胞增殖，增加細胞因子(1L-6，IL-8，MCP-1，PDGF)和黏附分子(ICAM-1，VCAM-1)的釋放以及細胞外基質產生的作用外，還與腎小球新月體的形成有關。

國內的研究發現過敏性紫癜腎炎患者白細胞介素-1受體拮抗藥等位基因(IL-1 RN*2)攜帶率明顯高於正常人，這種由於遺傳特定背景所致的炎癥情況下，機體不能有效拮抗IL-1致炎作用，也可能是過敏性紫癜腎炎發病機制中非常重要的因素之一，此外，過敏性紫癜腎炎患者IL-1 RN*4等位基因的攜帶率也明顯高於正常人和IgA腎病患者，其臨床意義尚有待進一步闡明。

過敏性紫癜腎炎診斷

過敏性紫癜腎炎必須具備過敏性紫癜和腎炎的特徵才能確診，由於本病有特殊的皮膚，關節，胃腸道及腎臟受累表現，腎臟有以IgA沉著為主的系膜增殖性病理改變，因此確診並不困難，約有25%患者腎臟受累表現輕微，需反覆尿液檢查才能檢出腎受累的主要依據，必要時通過腎臟組織病理學檢查協助確診，血清檢查IgA及IgM大多升高，IgG正常，不少病例血中冷球蛋白增多，本病腎臟病理改變同IgA腎病相似，但其腎小球毛細血管襻壞死及纖維素沉著程度較重，應注意與之鑒別。

鑒別診斷

1.急性腎炎

該病與紫癜腎炎不同的是血清C3多數下降;無皮疹，關節炎及腸絞痛表現;皮膚活檢及腎活檢有助鑒別。

2.狼瘡性腎炎

狼瘡腎炎的皮疹有特徵性蝶形紅斑或盤狀紅斑，多為充血性紅斑;狼瘡除關節，皮疹，腹及腎表現外，尚有多系統損害包括光過敏，口腔潰瘍，漿膜炎，神經系統表現，血液系統檢查異常，免疫學檢查示血清C3下降，抗dsDNA陽性，抗Smith抗體陽性，抗核抗體陽性;皮膚活檢：狼瘡帶陽性;腎活檢：狼瘡腎有V型病理改變，腎小球毛細血管壁“白金耳rdquo;樣改變，免疫螢光示“滿堂亮rdquo;，IgG，IgM，IgA，C3共同沉積，以IgG，IgM為主。

3.原發性小血管炎(微型多動脈炎，韋格內肉芽腫)

臨床表現除有皮疹，腎損害外，上呼吸道，肺部表現多見，皮膚或結節活檢顯示血管壁內皮細胞腫脹，增生，中層纖維素壞死伴炎性細胞浸潤，水腫，有時伴大量淋巴細胞，單核細胞，多核鉅細胞及中性粒細胞浸潤，甚至形成肉芽腫病變，無免疫球蛋白沉著，免疫螢光陰性，腎活檢：腎小球節段壞死伴周圍炎性細胞浸潤，甚至肉芽腫形成，可伴新月體，免疫螢光多數陰性，有時表現為壞死性小動脈炎，血液中可查到抗白細胞胞漿抗原自身抗體(ANCA)，微型多動脈炎以核周型PANCA為主，靶抗原為髓過氧化物酶(MPO)，韋格內肉芽腫以胞質型C-ANCA為主，靶抗原為蛋白酶3(PR3)。

4.IgA腎病(IgAN)

IgA腎病以反覆肉眼血尿為主，少有皮疹，關節痛及腹部表現;IgAN發病以成年多見;病理檢查多見IgA，IgG，IgM沉積，經典補體激活途經C4/C1q沉積比例明顯增高，過敏性紫癜腎炎單根據腎臟病理與免疫病理的改變難以與IgA腎病相區別，大部分作者認為過敏性紫癜腎炎腎臟受累的臨床，病理過程與IgA腎病很相似，故認為它們是同一疾病的兩種不同表現，IgA腎病以腎臟單獨受累為主，過敏性紫癜腎炎除腎臟受累外還有全身繫統受損，進一步的遺傳學研究發現此二病發生於同一家族中，純合子無效C4 遺傳表型(homozygous null C4 phenotype)頻率均增高，都表現為產生IgA的免疫調節異常，如IgA及大分子(多聚)IgA增高，二者患者扁桃體淋巴組織中產生IgA漿細胞/IgG漿細胞比值均上升，過敏性紫癜腎炎屬於系統性血管炎，也是一種繼發性IgA腎病，其在病理上與IgA腎病都以系膜病變為主，都伴有新月體形成和腎小球硬化，特別是IgA腎病患者表現為反覆發作性肉眼血尿者，無論其在臨床表現還是基因背景上，都較其他臨床類型IgA腎病與過敏性紫癜腎炎有更多相似之處，但儘管過敏性紫癜腎炎和IgA腎病有眾多相似之處，但二者仍存在明顯差別(表1)。

5.血液病所致紫癜

由於過敏性紫癜腎炎血小板計數及出血，凝血時間正常，故可與血液病所致的紫癜區別。

6.急腹癥

由於腹型過敏性紫癜易發生腎炎，尤其在紫癜出現之前，應與急性闌尾炎，出血性腸炎，腸穿孔，急性胰腺炎或腎結石等鑒別;如有咯血，腎衰要與古德帕斯丘(Goodpasture)綜合征鑒別。

過敏性紫癜腎炎治療

過敏性紫癜腎炎西醫治療

(一)藥物治療

1.一般治療：急性期或發作期應注意休息、保暖。在有明確的感染或感染灶時選用敏感的抗菌藥物，但應盡量避免盲目地預防性使用抗菌藥物。尤其是腎毒性藥物。積極尋找並去除可能的過敏原，如藥物、食物或其他物質過敏所致者應立即停用。重視對癥治療，服用維生素C及維生素P可改善毛細血管壁的脆性。

2.抗組胺藥物：常用藥物如氯苯那敏、阿司咪唑(息斯敏)、賽庚啶等。亦可用10%葡萄糖酸鈣10ml靜脈注射，2次/d，連用7～10天。或用鹽酸普魯卡因50～100mg加入5%葡萄糖水250～500ml中靜滴，1～2次/d，10～14天為一療程。

3.止血藥：無明顯大出血者一般不用止血藥。如出現嚴重咯血、消化道大出血，可選用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克絡(安絡血)。

4.皮質類激素：由於過敏性紫癜腎炎是一與免疫反應有關的疾病，與機體本身的高敏狀態有關，故腎上腺皮質激素和免疫抑制劑相繼應用於臨床。糖皮質激素對控制皮疹、胃腸道癥狀、關節腫痛肯定有效，但對腎臟受累一般認為無效。但也有報道於腎受累之前給予皮質激素可減少及減輕腎受累。近年來對皮質激素在過敏性紫癜腎炎中的應用有新的不同看法，認為臨床表現為腎炎綜合征、腎病綜合征，伴或不伴腎功能損害，病理呈瀰漫性增殖性改變者可用激素。也有認為過敏性紫癜腎炎應用一般劑量激素多數無效，加大劑量可使部分病人癥狀緩解，血尿和蛋白尿減輕，但療程不宜短於8周。如表現為急進性腎炎，病理呈瀰漫增殖，廣泛大新月體形成者，可採用大劑量激素衝擊治療，成人用甲潑尼龍1g/d，加入5%葡萄糖250ml中靜滴，1h滴完，連續3天為一療程，2周後可重複使用，衝擊間期及衝擊以後以潑尼松30～40mg/d維持。一組兒科病例報道，對用甲潑尼龍衝擊治療的療效可達55%，而未治療組僅11%。經驗證明，不僅新月體腎炎，而且在腎臟炎癥病變嚴重、腎功能損害嚴重的患兒應用激素衝擊治療和(或)血漿置換療法，均能使腎功能得到良好改善。因此，目前不少臨床工作者認為，合理使用激素，積極治療，可獲一定療效。

5.細胞毒類藥物：對重癥過敏性紫癜腎炎上述治療無效者可採用環磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AZP)、塞替派、長春新鹼(VCR)等治療。應用硫唑嘌呤(AZP)50mg，3次/d，口服，或環磷酰胺(CTX)200mg，隔天1次靜注。對重癥過敏性紫癜腎炎腎小球有大量新月體形成的病例，應用大劑量甲潑尼龍加環磷酰胺(CTX)，或僅用環磷酰胺(CTX)進行治療，也能改善近期腎功能，降低尿蛋白。說明細胞毒類藥物在重癥過敏性紫癜腎炎的治療中起重要作用。黎磊石等認為，臨床上對激素治療無效，腎小球存在襻壞死或新月體及間質血管炎的病例，間歇環磷酰胺(CTX)衝擊治療有明顯療效，環磷酰胺(CTX)衝擊治療方法為環磷酰胺(CTX)劑量按0.5～1.0g/m2 BSA計算，根據給藥後外周血白細胞水平調節環磷酰胺(CTX)劑量，最初間隔1個月給藥1次，一般不超過6次，以後每3個月給藥1次，環磷酰胺(CTX)衝擊時，給予充分水化療法以減輕副作用。

6.抗凝治療：過敏性紫癜腎炎可有纖維蛋白沉積、血小板沉積及血管內凝血的表現，故近年來也選用抗凝劑及抗血小板凝集劑治療。常用肝素100～200U/(kgmiddot;d)靜滴，監測控制凝血時間在20～30min，連續4周。也可口服雙嘧達莫、華法林等。

7.腎移植及透析治療：由於過敏性紫癜腎炎屬免疫複合物性疾病，對急進性腎炎型者，有人主張採用血漿置換療法，可獲滿意療效。至於晚期腎功能衰竭病例，可進行血液或腹膜透析，病情穩定可擇期做腎移植。有報道本病移植腎復發率高達40%，特別當皮膚及胃腸道等活動性病變者容易出現移植後腎炎復發。因此，一般應在活動性病變靜止1年以後再作腎移植。

過敏性紫癜腎炎中醫治療

過敏性紫癜腎炎使用皮質激素及細胞毒類藥物療效不理想時，可加用雙嘧達莫及肝素四聯療法。中藥雷公籐及其制劑雷公籐多甙對過敏性紫癜腎炎也有療效。祖國醫學辨證施治，治法有清熱涼血、活血化瘀、健脾益氣滋陰等。

中醫認為，本病一般歸於“紫斑rdquo;“瘀斑rdquo;類進行辯證。其病因多為素有血熱內蘊、外感風邪或食物有動風之品，風熱相搏或熱毒熾盛，灼傷血絡，以致迫血妄行，外溢肌膚，內迫胃腸，甚則及腎而見尿血、水液代謝失調，氾濫肌膚可見水腫。治療重在清熱涼血，活血化瘀，利水消腫。

(1)辨證及治則：本病急期多表現為實證熱證，病久不愈轉為慢性，可表現為虛證寒證。臨床上有以下幾種類型：

１熱盛迫血：

主證：肉眼血尿明顯，皮膚紫癜，煩躁口乾，喜涼飲，舌質紅苔黃，脈數。治以清熱解毒，涼血散瘀。

方藥：犀角地黃湯加減：水牛角、生地、玄參、銀花、連翹、丹皮、茜草、白茅根。兼咽痛者加蟬衣、山豆根。

２陰虛火旺：

主證：病程綿長，或反覆發作，尿血、水腫、手足心熱、口乾喜飲、心煩少寐、潮熱盜汗，頭暈乏力，舌紅少津，脈數。治以滋陰降火，涼血散瘀。

方藥：知柏地黃湯加減：生地、白茅根、知母、黃柏、防風。血尿重加阿膠、旱蓮草。手足心熱加龜板、鱉甲。

３氣虛不攝：

主證：見尿血、水腫、遇勞加重，氣短乏力，食少懶言，面萎黃，有時便溏，舌胖質淡，苔白，脈虛。治以益氣健脾，活血攝血。

方藥：歸脾湯加減。黃芪，太子參。當歸。龍眼肉。白朮，茯神、遠志，防風、木香，甘草。納少便溏加蓮子肉、茯苓。汗多加麻黃根、浮小麥。

４脾腎陽虛：

主證：見水腫少尿，形寒肢冷，面恍白，神疲乏力，納少便溏，舌淡胖有齒痕，苔白，脈沉細無力。治以溫陽利水，活血化瘀。

方藥：真武湯加減：茯苓、白朮、丹參、姜皮、蟬衣、白芍、澤瀉、附子、甘草。便溏加蒼朮、炒扁豆。

(2)臨床常用專方驗方：

１對濕熱下注者用白茅根、炒梔子、木通、車前草、當歸、生地、白芍、丹皮、黃芪、黨參、炙龜板、犀角等。

２早期熱盛時用銀花、連翹、丹皮、生地、赤芍、水牛角、黃芩。

３病程長反覆發作者用赤芍、紅花、桃仁、川芎，生地、雞血籐、木香、地膚子、蟬衣。關節痛加牛膝、防風;腹痛加元胡、木香、陳皮。

４病後期腎氣虛者用赤芍、丹皮、川芎、丹參、茯苓、澤瀉、山芋肉、山藥、生地。

５病程遷延者用黃芪、生地、丹皮、紫草、丹參、白茅根。

６血尿明顯者用生地、丹皮、當歸、白芍、紫草、蟬衣、防風、白茅根、炒蒲黃、金銀花。

７血尿、水腫者用白花蛇舌草、益母草、旱蓮草、仙鶴草、野菊花、地膚子、白茅根。

(二)預後

過敏性紫癜腎炎為一自限性疾病，有自然恢復的趨勢，但因病情輕重不一，預後各家報道不一。本病預後與年齡、臨床表現型別及腎組織學改變有關。小兒較年長兒童易完全恢復，對於成人患者預後的看法不一，一般認為成人預後較差，尤其是老年、起病為腎炎綜合征者、或持續性腎病綜合征者預後較差。腎臟病理改變程度是決定預後的關鍵因素。現認為腎小球新月體發生的比率是一個最重要的預後指標，Balow總結近200名患者病理資料後指出，腎小球新月體數目少於50%的患者，隨訪3年中腎功能無改變;而50%～75%新月體組約30%、多於75%新月體組約70%患者進入終末期腎功能衰竭。病理Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa預後較Ⅲb、Ⅳ、Ⅴ好。

（僅供參考，詳細請詢問醫生）