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巴德-吉亞利綜合征(別名:巴德-吉亞利綜合...的癥狀和治療方法

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巴德-吉亞利綜合征癥狀

BCS最常發生在20~45歲的青壯年,性別方面,一般報道,男性發病率高,腹水和肝大是最常見的臨床徵象,臨床表現與阻塞部位有關,肝靜脈阻塞者主要表現為腹痛,肝臟腫大,壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現的基礎上,常伴有下肢水腫,下肢潰瘍,色素沉著,甚至下肢靜脈曲張,病變波及腎靜脈者,可出現蛋白尿,甚至表現為腎病綜合征,根據病人癥狀出現緩急進行臨床分型。

1.急性期: 病程多在1個月以內,此型患者臨床表現非常近似急性肝炎和急性重型肝炎,驟然發作腹痛,腹脹,隨即出現肝臟腫大和大量腹水,腹壁靜脈擴張,伴有不同程度的肝臟功能損害,重癥病人呈現休克或肝功能衰竭迅速死亡。

2.亞急性型:病程在1年以內,臨床表現最為典型,腹水是基本特徵,見於90%以上的患者,腹水增長迅速,持續存在,多呈頑固性腹水,多數病人有肝區疼痛,肝臟腫大,壓痛,下肢水腫往往與腹部,下胸部及背部淺表靜脈曲張同時存在,為診斷本病的重要特徵,約有1/3的患者出現黃疸和脾大。

3.慢性期 :除部分病人由急性期轉為慢性期外,多數病人呈隱襲性起病,癥狀和體征緩慢出現,開始感上腹不適或腹脹,隨後逐漸發生肝大,腹水和腹壁靜脈擴張,少數病人有輕度黃疸,病程可經歷數月或數年,病期甚長者,有脾大和食管靜脈曲張,甚至嘔血和黑便,合併下腔靜脈阻塞的病人,胸,腹側壁靜脈怒張十分明顯,血流方向自下向上,雙側下肢水腫,小腿皮膚有棕褐色色素斑點,重癥病人有下肢靜脈曲張,甚至足踝部發生營養性潰瘍,雙側下肢靜脈壓升高。

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巴德-吉亞利綜合征病因

發病原因

在病因的探討上,綜合各家意見,主要病因集中在血栓形成,膜性狹窄和局部壓迫三方面。

血栓形成 (30%):

BCS常常發生於各種血液凝固性增加的病人,其中報道最多的是真性紅細胞增多癥和其他髓增生性疾病,Wanless等報告一組145例屍檢資料,見真性紅細胞增多癥和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有顯性門靜脈高壓,陣發性夜間血紅蛋白尿(PNH)也是BCS常見的原因之一,PNH伴發BCS的頻率為12%~27.3%,BCS在長期口服避孕藥的人群中發生較高,鄰近器官炎癥性病變如潰瘍性結腸炎和Crohn病屢有伴發BCS,總之,各種原因所致的血液凝固性升高,均可導致肝靜脈和(或)肝段下腔靜脈血栓形成,至於血栓形成為何偏偏發生在這個部位,迄今尚沒有滿意的解釋。

膜形成 (20%):

1912年,Thompson和Turnbull在國外文獻中報道第1例肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC),1950年,Bennett再次作了報道,此後,關於BCS時的MOVC在許多國家相繼作了大量報道,MOVC的發生是由於先天性病變,還是後天因素所致,目前仍有爭論,以往多數學者認為,MOVC是由於發育缺陷所致的先天性病變,如Hirooka根據病理解剖發現研究下腔靜脈和肝段的胚胎發育,提出組成下腔靜脈各部包括部分心臟,肝總靜脈,肝竇,右下主靜脈的上段和下段,如果在發育過程中異常融合或堵塞,可以解釋若干類型的病理變化,以後,Okuda對MOVC的先天發育學說提出了疑問;Terabagashi等報告一例狼瘡抗凝因子陽性病人,經動態觀察發現下腔靜脈血栓形成轉變了膜性梗阻,從而為MOVC的後天形成學說找到了證據,較為深入的研究表明,紅細胞生成素增加,紅系集落形成和狼瘡抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝靜脈血栓形成-肝段下腔靜脈膜性梗阻-布-加綜合征中發揮重要作用,也有人提出蛋白C缺乏亦與BCS有關。

局部壓迫 (10%):

鄰近臟器病變,包括炎癥,創傷,肝佔位性病變或轉移性癌腫,壓迫或侵犯肝段下腔靜脈和肝靜脈,或是肝癌沿肝靜脈蔓延引起癌栓和血栓形成,造成阻塞。

發病機制

1.分型 對於肝靜脈和(或)肝段下腔靜脈阻塞的類型,部位及形態許多人作了較為詳盡的觀察,按照阻塞的性質,位置,範圍和程度予以分型,對於正確地治療和選擇手術方式是非常重要的,許多學者提出了各種分型意見,其中以Hirooka分型最詳細,具體闡明了下腔靜脈,肝靜脈的病理特性,部位和相互關係,同時發現膜狀阻塞有薄膜和厚膜的不同。

Ⅰ型a:隔膜在通暢的開口上方。

b:隔膜在閉塞的肝左靜脈和通暢的肝右靜脈之間。

c:隔膜在通暢的肝靜脈開口的下方。

Ⅱ型a:隔膜在閉塞的肝靜脈上方。

b:隔膜在閉塞的肝靜脈下方。

Ⅲ型:腔靜脈橫膈部狹窄,肝靜脈通暢。

Ⅳ型:腔靜脈肝段血栓性閉塞,肝靜脈受累。

Ⅴ型:腔靜脈肝段狹窄,肝靜脈受累。

Ⅵ型:腔靜脈肝段節段性閉塞,肝靜脈受累。

Ⅶ型:肝靜脈閉塞。

由於Hirooka分型過於繁雜,不便實用,汪忠鎬綜合各種分類方法,根據下腔靜脈阻塞的特性,肝靜脈受累的情況,從便於手術選擇的角度將本病分為3種類型。

Ⅰ型:下腔靜脈隔膜為主的局限性狹窄或阻塞型(約占57%),此型系高位下腔靜脈隔膜樣阻塞或纖維性阻塞,肝靜脈未被累及,但是,肝靜脈開口位於下腔靜脈阻塞的遠側,因此,除下腔靜脈有阻塞外,肝靜脈回流亦受阻,此型在日本相當多見,下腔靜脈阻塞的遠側,血流淤滯,可繼發血栓形成,若血栓延伸,即可堵塞肝靜脈開口和主幹。

Ⅱ型:瀰漫性狹窄或阻塞型(約占38%),下腔靜脈瀰漫性狹窄或阻塞,肝後段下腔靜脈節段性或瀰漫性阻塞,合併左肝靜脈或右肝靜脈閉塞,甚至肝靜脈主幹全部閉塞,亞洲和遠東地區所見者多屬此型。

Ⅲ型:肝靜脈阻塞型(約占5%),肝靜脈主幹或開口阻塞,下腔靜脈通暢,此型多發生在西歐和北美地區,常表現為肝靜脈血栓形成或血栓性靜脈炎,有學者觀察到,隨著病程的延長,肝靜脈出口附近的下腔靜脈繼發血栓形成。

2.病理和病理生理

(1)肝臟組織學:BCS肝臟組織學變化受多種因素的影響,首先是阻塞的程度,如為完全性阻塞,則肝內組織學改變比較均勻一致;不完全性阻塞時,組織學變化差異較大,第二是阻塞的病因,如為血液凝固性增高,各級肝靜脈均可見程度不同,新舊不一的血栓形成,血管壁也可有增厚及內皮損傷;膜性梗阻時則血栓形成少見,血管壁可有不同程度的增厚,最後是阻塞的病程,急性阻塞時,中央靜脈和肝竇淤血,擴張,出血,小葉中央區肝細胞萎縮,破壞或消失;淤血區旁,肝細胞可發生脂肪樣變;在門靜脈周圍,肝細胞呈再生現象,亞急性阻塞時,則見小葉中央靜脈壁增厚,呈纖維性變,肝細胞萎縮和小葉間纖維組織增生;周圍肝細胞再生更加顯著時,形成假小結節,慢性阻塞時,產生廣泛的纖維化病灶,正常肝小葉結構遭到破壞,由纖維組織和再生小結節替代,導致肝硬化和門靜脈高壓癥,肝靜脈回流受阻,肝臟淤血腫大,肝靜脈和肝竇壓力升高,繼而肝淋巴液形成增加,經肝包膜溢入腹腔而產生腹水。

(2)側支循環:BCS時側支循環的解剖學變化取決於阻塞的部位和性質。

1由於三支肝靜脈主幹並非均受累閉塞,肝內靜脈形成側支循環相互溝通。

2肝被膜靜脈與隔下靜脈之間產生粗大而豐富的交通血管,形成肝-體靜脈側支循環。

3肝臟血流亦可經肝-奇靜脈側支循環引流到上腔靜脈。

4門-體靜脈吻合支形成,尤其是胃冠狀靜脈,胃短靜脈與奇靜脈,半奇靜脈的分支相吻合,形成胃底和食管下段黏膜下靜脈曲張。

5肝背靜脈代償性擴張,尾葉充血和增生肥大而壓及下腔靜脈,若門靜脈也有栓塞,肝臟血流停滯而發生梗死,病人短期內死於肝衰,BCS合併門靜脈血栓的發生率為20%。

下腔靜脈阻塞,除肝靜脈流出道受阻外,尚有下腔靜脈回流障礙,阻塞遠端腔靜脈擴張,血流淤滯,在腹膜後,腰靜脈,腎靜脈,腎上腺靜脈和腰升靜脈顯著擴張,互相交通形成側支循環,血流經半奇靜脈和奇靜脈回流到上腔靜脈,胸,腹壁兩側淺靜脈迂曲擴張,血流自下向上,雙下肢及會陰部腫脹,淺靜脈曲張,足踝部皮膚色素沉著,甚至發生營養性潰瘍。

巴德-吉亞利綜合征診斷

急性BCS大多有腹痛,肝臟腫大壓痛和腹水三聯征,慢性患者有肝大,門體側支循環和腹水三聯征,實時超聲和多普勒超聲可以對85%以上的患者提示BCS的診斷,BCS的確診有賴於肝靜脈和(或)下腔靜脈造影及肝活檢。

鑒別診斷

1.急性肝炎 急性型BCS須與急性肝炎區別:

(1)急性BCS腹痛劇烈,肝臟腫大和壓痛均非常明顯,而且頸靜脈充盈,肝頸回流征陰性。

(2)腹水的出現和增長速度以及下肢水腫與肝功能變化不成比例。

(3)患者沒有病毒性肝炎或肝毒性藥物或毒物接觸史,病毒性肝炎的病原學檢查大多陰性。

(4)肝活檢不是氣球樣變嗜酸性變和點狀壞死,而是小葉中央帶的出血性壞死伴肝竇明顯擴張,各級肝靜脈血栓形成。

(5)血管造影可將二者明確區別開來。

2.急性重型肝炎(暴發性肝炎)以下幾點有助於急性重型肝炎和暴髮型BCS的區別:

(1)暴髮型BCS可以肝臟不縮小或縮小不明顯,並伴有脾臟的迅速增大和頸靜脈明顯充盈。

(2)BCS時ALT,AST和血清膽紅素均明顯升高,沒有酶疸分離現象。

(3)BCS時病毒性肝炎有關的病原學檢查大多陰性。

(4)BCS時肝活檢見肝內呈片狀出血性壞死,累及肝腺泡各帶,各級肝靜脈可見附壁血栓。

(5)及時血管造影可明確診斷。

3.肝硬化 亞急性或慢性BCS常常伴有肝硬化,肝硬化病人也可伴有BCS,因此,確定病人是否有BCS存在對治療方法的選擇至關重要,鑒別方法有:

(1)BCS大多沒有急性肝炎病史,即使病程中曾有黃疸也大多伴有腹水。

(2)體格檢查是鑒別肝硬化和BCS的重要方法,肝硬化時,腹壁靜脈以臍部為中心呈離心性排列,引流方向也呈離心性,BCS時,在下胸部,兩肋和腰背部出現靜脈曲張,MOVC時血流方向由下向上,單純肝靜脈阻塞時血流方向由上向下,下肢水腫伴有潰瘍形成,色素沉著或靜脈曲張者支持MOVC。

(3)肝靜脈和(或)下腔靜脈造影和肝活檢可以明確診斷。

亞急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化,肝活檢無助於二者的鑒別,但後者有長期右心衰或縮窄性心包炎的病史和證據,只要仔細檢查心臟和側支循環體征,鑒別診斷多無困難。

巴德-吉亞利綜合征治療

巴德-吉亞利綜合征西醫治療

藥物治療   

(1)支持和對癥治療:支持療法可為明確診斷和手術治療爭取時間和創造條件。有腹水者給予利尿藥。發生食管靜脈曲張出血、肝性腦病者應給予相應處理。   

(2)抗凝和溶栓療法:對於由血栓形成所致的BCS患者應及時給予溶栓和抗凝療法。   

(3)病因治療:有明確病因或誘因者應予以去除,如寄生蟲感染者給予抗寄生蟲治療。如口服避孕藥物所致者應及早停用,同時給以“保肝rdquo;、利尿等對癥治療。如繼發於真性紅細胞增多癥,應給以靜脈放血、放射性磷或骨髓抑制性藥物,如苯丁酸氮芥、環磷酰胺、白消安(馬利蘭)等。繼發於發作性夜間血紅蛋白尿者可服用大量鹼劑或靜注右旋醣酐,可使溶血暫減輕。腎上腺皮質激素可控制血紅蛋白尿的發作,丙酸睪酮(丙酸睪丸素)也有一定效果。由良、惡性腫瘤引起者應行腫瘤切除或栓塞療法,化療和放療。伴發於炎癥性腸病或膠原病者可使用腎上腺皮質激素控制病情活動。   

手術療法   

1948年,Blakemore首先採用脾-腎靜脈分流術治療1例Budd-Chiarirsquo;s綜合征獲得成功。20世紀60年代以來,有關手術治療本癥的報道日益增多,取得了比較滿意的效果。與內科治療相比較,手術療法已展示出可喜的前景。目前已基本公認,手術解除肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞,是最理想的治療方法。一旦明確診斷,經短期的內科支持療法後,盡早施行手術。應根據病理類型及阻塞的部位、範圍和程度選擇適當的手術方法。   

(1)門-體靜脈分流術:肝靜脈阻塞後,肝細胞呈進行性損害的基本原因是肝竇壓力明顯增高所致的壓迫性壞死和肝動脈灌注減少引起缺血。門-體分流使門靜脈系轉變為流出道,脾靜脈和肝內血液逆流,經門靜脈系而流入低壓的下腔靜脈,從而使門靜脈壓和肝竇壓力降低,不僅防止肝細胞進一步受損害,而且肝臟功能和組織學檢查能恢復正常,或僅遺留輕度纖維樣變。門-腔靜脈側側分流術能有效地降低門靜脈壓力。   

對於下腔靜脈通暢伴有肝靜脈阻塞的病人,較常採用的手術方式是門-腔靜脈側側分流、腸-腔靜脈側側分流術、脾腎靜脈端側吻合分流術;當肝臟淤血腫大顯著,妨礙顯露門靜脈,尤其是肝尾葉顯著增大,使門靜脈和下腔靜脈的正常解剖位置改變,門-腔靜脈側側吻合發生困難時,一些學者推薦“Hrdquo;形橋式分流術,用移植血管橫置於腸系膜上靜脈與下腔靜脈之間,其兩端分別與下腔靜脈和腸系膜上靜脈之“外科干rdquo;行端側吻合。由於腸系膜上靜脈“外科干rdquo;的內徑並非最大之處,為避免分流栓塞,有學者將“Hrdquo;形分流改良成“Crdquo;形分流,即血管橋之一端與下腔靜脈行端側吻合,另一端引向上至十二指腸第三段的頂端和胰腺鉤突部與尚未分支的腸系膜上靜脈主幹行端側吻合。血管橋呈“Crdquo;形。與“Hrdquo;形分流相比較,術後栓塞率降低。   

對於下腔靜脈阻塞伴有肝靜脈阻塞的病人,常採用的手術有腸系膜上靜脈-右心房分流術、門靜脈-右心房分流術,另有學者採用門靜脈-肺靜脈分流術、脾靜脈-右心房分流術、下腔靜脈、門靜脈系-右心房分流術;對於病情嚴重、無法耐受開胸手術者也可選用腸系膜上靜脈-頸內靜脈經胸骨後人工血管轉流術。   

(2)膜切除術:對於單純下腔靜脈膜性阻塞或短段下腔靜脈狹窄同時不伴有肝靜脈阻塞的病人,首先採用Seldinger介入技術應用球囊導管擴張和必要的內支撐架安置術,當應用介入方法破膜失敗、復發、隔膜下有血栓繁衍的病例,可採用手術直視破膜、直視下病變隔膜切除術或聯合應用經右房破膜與經股靜脈會師式破膜、擴張和內支架置入術。   

(3)腔-房轉流術:對於長段下腔靜脈阻塞不伴有肝靜脈阻塞,或局部病變切除困難的膜性或短節段性下腔靜脈阻塞的病人,常採用的手術為腔-房轉流術。該種術式屬於心包內轉流術,有出現心包炎可能;近年來,有學者應用心包外下腔靜脈近端與阻塞段遠端下腔靜脈人造血管轉流術。   

(4)根治性矯正術:為一種有別於各種分流或轉流手術方法、採用解剖矯治的手術方法。該手術方法適用於局限性阻塞,伴新鮮血栓形成,且溶栓藥溶栓無效時,或阻塞段達1~6cm(如為血栓病例,也適於長段病變),或在肝靜脈開口阻塞必須解決的場合,或局部異物(如纖維激光頭端折斷),或小兒病例均為手術指征。手術方法為經右第6肋開胸,打開膈肌,建立體外循環(亦可不用體外循環),直視下切除病變段,補片或架橋重建血管通路。  

(5)腹膜-頸靜脈分流術:腹膜-頸靜脈分流術治療腹水療效甚好,但該手術充其量只不過是一種姑息性治療,它未能逆轉肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞所致的病理生理學變化。一般認為,只是當其他手術不可施行或失敗,腹水成為一個突出問題時,方採用腹膜-頸靜脈轉流術,以解除病人痛苦和延長生命。   

(6)原位肝移植:1976年,Putnam等首次將原位肝移植用於BCS的治療。Glenn等用肝移植術治療23例晚期患者,5年生存率為44.7%,術後病人的主要致死原因是多發性栓塞併發癥。1988年,Campbell等報告17例,術後長期抗凝治療,3年累積生存率達88%。國內亦有學者報道原位肝移植治療BCS。原位肝移植主要用於並發的暴發性肝功能衰竭和晚期肝硬化。   

(7)術後併發癥及處理:   

1心功能不全:為本癥術後常見的併發癥。當肝靜脈和(或)下腔靜脈梗阻解除後,回心血量突然增加,加重了原本功能不良的心臟負擔,發生心力衰竭。為防止心力衰竭,在梗阻解除後,立即給予強心、利尿處理,包括毛花甘C(西地蘭)0.4mg,夫塞米(速尿)10~40mg,靜脈注射,將有助於減少心力衰竭的發生。   

2腹水或乳糜腹:手術前因下腔靜脈回流受阻,在肝靜脈血無出路的情況下,血漿流入肝淋巴間隙,導致超負荷的肝淋巴液通過肝包膜漏出進入腹腔,成為頑固的、難以消退的腹水,少數病人因擴張高壓淋巴管的破裂而形成乳糜腹。術中更易損傷擴張的淋巴管而致乳糜腹。乳糜性腹水可採取口服泛影葡胺,可使之消退加快。大量腹水可以腹腔穿刺抽取。個別患者需手術探查,結紮破裂的淋巴管。乳糜胸可盡量抽盡積液,注入四環素或紅黴素加普魯卡因,常起到良好療效。   

3血胸:少量血胸可嚴密觀察,若出血量較大(大於100ml/h),應及時開胸止血。若因抗凝治療所致,應注意各有關的監測指標,及時調整抗凝藥物及劑量。   

4肝性腦病:因巴德-恰裡綜合征病例的肝功能常較肝硬化病例為好,致門-體靜脈轉流後發生肝性腦病的比例並不高(lt;15%),且在注意飲食後多可防止發作。中度和重度可按肝性腦病處理。   

5人工血管阻塞:若懷疑有血栓形成,可用血流多普勒在人工血管處探測,條件允許,可行B超、間接腸系膜上靜脈造影,或經皮人工血管直接穿刺造影,觀察人工血管通暢情況。預防可術後抗凝治療。   

6肺栓塞:肺栓塞可採用溶栓藥物(尿激酶、鏈激酶、r-tPA等)溶栓治療;方法除靜脈全身給藥外,也可採用介入局部溶栓治療;有條件的可建立體外循環,肺動脈切開取栓。   

7其他:包括縱隔積水、肺膿腫、乳糜胸等,均較少見,發生後經對癥處理,多能治癒。

預後: 

BCS僅極少數可自行緩解,絕大多數病情呈進行性加重,預後惡劣。McCarthy等報告14例單純經利尿、抗凝和支持療法12例死亡,平均生存時間僅6個月。Ahn等報告12例經內科治療的患者,作出診斷後2年生存率僅9%。在急性期患者往往死於肝衰竭(肝性腦病),亞急性和慢性患者大多發展為肝硬化,門靜脈高壓癥則貫穿於所有病人的始終。肝靜脈血栓形成者病死率為50%~90%,肝細胞癌也是主要死亡原因之一。中村隆報告的日本MOVC 33.8%並發肝癌(24/71例),Simson們報告的南非101例MOVC中,48例(47.5%)就診時就患有肝癌或作出診斷後發展為肝癌。現在由於診斷水平的提高,治療方法的改進,BCS的預後已有改觀。汪忠鎬報告手術治療260例經驗,經1個月至9年隨訪,總有效率為76.2%,手術死亡率為6.9%,腸-房、破膜術和腔-房轉流術的5年通暢率分別為71.4%、66.7%和50.0%。張大新總結54例經皮穿刺球囊血管成形術,成功率為96.29%,隨訪1~25個月無復發。

巴德-吉亞利綜合征中醫治療

暫無可參考數據。

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