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眼球後退綜合征(別名:後退性斜視,施提林氏...的癥狀和治療方法

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眼球後退綜合征癥狀

1.視功能 :本征絕大多數患者視力良好,不論在第一眼位或採取異常頭位時均有良好的雙眼單視功能,有10%~20%的患者有不同程度的弱視,且有2/3為屈光參差性弱視,另有7%左右為斜視性弱視,由此可見本征的弱視與屈光參差及斜視有關,僅少數患者主訴復視。

2.眼位偏斜: 第一眼位可表現為正位,內斜或外斜,一般認為內斜最為多見。

3.眼球運動異常: 典型的Duane後退綜合征表現為外轉明顯受限或完全不能外轉。

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眼球後退綜合征病因

解剖結構異常 (30%):

(1)外直肌為無彈性的纖維帶所代替,故不能外轉,內轉時,內直肌收縮而外直肌不能相應地鬆弛,因而引起眼球向後退縮和瞼裂變窄。

(2)肌肉附著點異常,Spicer發現1例上,下直肌附著點偏內,接近內直肌,Bahr發現1例內直肌附著點距角膜緣12mm,國內有人報道2例Duane綜合征患者的內直肌上端距角膜緣分別為4.0mm和3.5mm,顯著靠前;外直肌肌止端距角膜緣均為7.5mm,明顯遠離角膜緣,Tracher-Callins則認為是眼球筋膜與眼眶筋膜間的韌帶缺損,Gobin在67例Duane綜合征手術中,發現23例有異常纖維條索,肌肉附著點異常及內直肌纖維變性,並認為內直肌彈性差是造成外轉受限的原因,可以應用纖維化的原因解釋其臨床特點,內直肌收縮時,由於外直肌為纖維條索所代替,致使不能同時弛緩,造成二者一齊牽拉眼球向眶內退縮,而瞼裂縮小乃是由於眼球後退,眼瞼失去支持的結果,但手術中並未發現所有的病例都有纖維化改變,因而不能解釋所有病例,而且也無法解釋眼球後退時的上轉與下轉現象。

(3)眶尖與球壁間有異常纖維帶連接,限制了眼球的運動。

周圍神經支配異常 (30%):

近年來,肌電圖(EMG)的研究認為病眼外直肌的異常神經支配是所有Duane眼球後退綜合征的病因,並用以解釋其全部臨床表現。

Breinin用EMG研究此綜合征發現病眼受第Ⅲ神經的異常支配,當其內轉時內,外,上,下直肌及下斜肌同時有神經衝動,以致引起這些肌肉的共同收縮,而上,下直肌的作用可以互相抵消,下斜肌的作用使眼球內轉時合併上轉,眼球後退的解釋是,當內直肌收縮時,外直肌也同時收縮,以致牽拉眼球向眶內退縮,上,下瞼因失去支持而使瞼裂變小,因此,此綜合征的一系列體征皆可用神經的異常支配(錯位神經供給)來解釋,國內於秀浚用EMG檢查Ⅰ型時發現,在外直肌外轉時EMG波幅只100micro;V,當病眼內轉時,外直肌卻有較強的收縮放電,波幅達280micro;V,說明當第Ⅲ腦神經支配的內直肌興奮收縮時,外直肌也興奮收縮,下斜肌也有興奮,故使眼球上轉,治療時將下斜肌切斷後,病眼內轉時上轉癥狀消失,同時檢查31例Ⅱ型本綜合征病例,發現內,外直肌皆有200micro;V的放電,說明第Ⅲ腦神經也異常地支配了外直肌,致使病眼內轉時外直肌也放電,且放電強度與內直肌相等。

中樞神經異常 (20%):

近年來一些作者應用眼電圖(EOG),眼震電圖(ENG)對眼球後退綜合征患者的掃視運動,跟蹤運動,視動性眼震和前庭-眼反射進行檢查,證實本征可能為腦神經系統運動中樞機制異常所致,Gourdeau等對5例單側Ⅰ型患者用EOG進行眼運動定量檢查發現,病眼和健眼有異常的掃視速度,4只病眼的3只前庭-眼反射,視動性眼震有顯著的不對稱,因而提示本征原發於腦神經系統的異常。

遺傳(10%):

約有10%的患者有家族史,其遺傳方式為常染色體顯性遺傳,曾有人報道一家3代5人患此病,但大部分病例為散發性,文獻中報道眼球後退綜合征患者的染色體有異常,較多為16和22號染色體有改變,除眼部異常外,可伴有身體其他系統的先天畸形,如牽牛花綜合征,小眼球,視神經發育不全,寬眶距等。

眼球後退綜合征診斷

診斷標準

典型Duane綜合征診斷並不困難,除Ⅰ~Ⅱ型外,有人報道外轉和下轉時眼球後退的罕見病例,另外,本綜合征通常為先天性,但也有後天性的眼球後退綜合征,其診斷要點有以下7點:

1.眼位偏斜 :觀察第一眼位有無內斜視,內隱斜視,外斜視和外隱斜視,內轉時有無上下偏斜現象。

2.眼球運動異常: 內轉或外轉時有無障礙,其受限程度如何。

3.眼球後退: 用眼球突出計檢查第一眼位,內轉位及外轉位時眼球突出度,如內轉與外轉時眼突出度相差大於2mm應懷疑本征。

4.瞼裂狀態: 內轉時瞼裂縮小,外轉時瞼裂開大,如二者瞼裂高度或與另眼比較相差大於2mm應考慮本征。

5.單眼患病時應特別與健眼進行比較。

6.牽拉試驗 :可以證實解剖異常(如纖維化),必要時手術中證實。

7.EMG檢查 :是否為神經支配異常,有些病例臨床分型與EMG分型不相吻合,但以EMG分型為依據(表1),此外,應用EMG檢查可以證實Duane綜合征並A,V及X現象的神經支配情況。

鑒別診斷

本征應與下列疾病進行鑒別。

1.外直肌麻痺: 雖有外轉受限,但在內轉時無眼球後退和瞼裂變小表現,EMG檢查外直肌無異常神經支配,外直肌麻痺者內轉時掃視運動速度正常或略超正常,而眼球後退綜合征則有不同程度的減慢,牽拉試驗在外直肌麻痺者陰性,眼球後退綜合征者陽性。

2.展神經先天缺如或外直肌先天發育不全 :這兩種情況的EMG表現為外直肌無任何電活動,而眼球後退綜合征在內轉時外直肌有電活動。

3.動眼神經麻痺後異常再生: EOG檢查,迅速的外轉掃視運動和慢的內轉掃視運動與眼球後退綜合征Ⅱ型相似,但後者一般無垂直運動受限或向下注視出現異常的眼瞼上提現象(假性Greafe征)。

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眼球後退綜合征治療

眼球後退綜合征西醫治療

治療   

首先應矯正屈光不正和治療弱視,以提高本征患兒的視力和恢復雙眼單視功能。矯正第一眼位的眼位偏斜,以改善代償頭位。另外,還應盡可能減輕內轉時的眼球後退和瞼裂縮小及垂直偏斜。   

1.手術指征   

(1)正前方注視時有斜視。   

(2)有明顯代償頭位。   

(3)內轉時有上或下轉現象,或明顯的內轉時眼球後退,瞼裂縮小影響外觀。   

2.手術原則   

(1)對第一眼位無異常的病例:原則上不手術,僅對內轉時眼球後退、瞼裂縮小,眼球上下偏斜明顯者行外直肌後退。   

(2)對內斜視的病例:行內直肌後退最多6mm,如牽拉試驗陽性則後退量要保守。如術後還欠矯,則可把上下直肌移植到外直肌處或行Jensen術,但不應與內直肌後退同時進行。禁忌外直肌前徙,因其可加重眼球後退及瞼裂縮小。眼球後退顯著者可行外直肌後退。   

(3)對外斜視的病例:行外直肌後退10~12mm,如欠矯,則行內直肌前徙。因為外直肌無外轉作用,所以雖然後退量大也不會過矯,此時應注意不要累及下斜肌。

眼球後退綜合征中醫治療

暫無可參考數據。

 

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