斯蒂爾病癥狀

男女均可發病，多見於2～10歲的小兒。

1.發熱 呈弛張熱型，一般在39～40℃以上，體溫波動幅度可達每天2～3℃，患者體溫可能很高，但中毒癥狀稍輕，一般情況好，1～2周後可重複發熱，有時呈稽留熱，熱程可持續數月至數年。

2.皮疹 發熱與皮疹常同時存在，皮疹具有多形和多變的特點，可呈斑疹，丘疹，蕁麻疹樣，猩紅熱樣紅斑，麻疹樣紅斑，多形性紅斑和結節性紅斑等多種形態，大小不一，分佈不定，消退後可留有色素沉著，常反覆出疹。

3.關節癥狀 可以累及四肢大小關節，表現為疼痛，腫脹較輕，可呈遊走性疼痛，在發熱時癥狀加劇，熱退可自行緩解。

4.其他 可見心包炎，心肌炎，胸膜炎，肝脾腫大及黃疸等，淺表淋巴結腫大，多見於頸側，腋下和腹股溝等處，壓痛不顯著。

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斯蒂爾病病因

(一)發病原因

本病的病因尚不清楚，一般認為與感染，遺傳和免疫異常有關。

感染（35%）

多數患者發病前有上呼吸道感染病史，發病時有咽炎，牙齦炎，化驗檢查血清抗O升高，部分患者咽試子培養有鏈球菌生長，將其制備成自身疫苗注射後病情緩解，提示成人斯蒂爾病與鏈球菌感染有關，另外，在部分患者血清中發現抗腸耶耳森菌抗體，抗風疹病毒抗體及抗腮腺炎病毒抗體，還有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫複合物，故有人認為成人斯蒂爾病的發病與感染有一定關係，但除咽試子培養外，在其他病變組織中從未分離出細菌和病毒，故尚不能確定感染在發病中的作用。

遺傳（25%）

據報道成人斯蒂爾病與人類白細胞抗原中Ⅰ類抗原和Ⅱ類抗原有關，包括HLAB8，Bw35，B44，DR4，DR5和DR7等，提示本病與遺傳有關，但上述HLA陽性位點與臨床表現，診斷及治療藥物的作用均未發現明顯的相關性，對支持臨床診斷無特殊意義。

免疫異常（15%）

有研究認為免疫異常與本病有關，成人斯蒂爾病患者存在細胞和體液免疫異常，

１患者血液中腫瘤壞死因子，白細胞介素-1，白細胞介素-2，白細胞介素-2受體及白細胞介素-6水平升高，

２T輔助細胞減少，T抑制細胞增高及T淋巴細胞總數減少，疾病活動時，T細胞受體-gamma;delta;表型陽性的T淋巴細胞(TCR-gamma delta T cells)升高，並與血清鐵蛋白和C-反應蛋白密切相關，T細胞受體-gamma;delta;表型陽性的T淋巴細胞是一種新發現的T細胞亞群，具有分泌多種細胞因子的功能和細胞毒活性，

３疾病活動時部分患者存在一些自身抗體，如抗組蛋白抗體和抗心磷脂抗體等，還有部分患者存在抗紅細胞抗體和抗血小板抗體等，

４血清總補體，C3和C4可減低，

５循環免疫複合物升高，在疾病活動時，血清中免疫球蛋白升高，並出現高球蛋白血癥，妊娠和使用雌激素可能具有誘導本病發生的作用。

以上研究提示成人斯蒂爾病可能是由於易感個體對某些外來抗原如病毒或細菌感染的過度免疫反應，造成機體細胞和體液免疫調節異常，從而出現發熱皮疹，關節痛和外周血細胞升高等一系列炎癥性臨床表現。

(二)發病機制

本病發病機制還不清楚，本病無特異性病理改變，滑膜表現為非特異性滑膜炎，滑膜細胞輕度到中度增生，血管充血，淋巴細胞和漿細胞浸潤伴濾泡形成，滑膜內層細胞IgG，IgM和類風濕因子染色陽性，淋巴結為非特異性炎癥，部分淋巴結顯示為T淋巴細胞瘤樣免疫原性增生，有時有淋巴結壞死，皮膚表現為皮膚膠原纖維水腫，血管周圍有炎細胞浸潤，肌肉示肌肉水腫及非特異性炎癥，肝臟示肝細胞變性，壞死，匯管區和門脈區炎細胞浸潤，心臟表現為間質性心肌炎，纖維素滲出性心包炎和心瓣膜的炎性病變，腎臟活檢示腎小球基底膜增厚，腎小管萎縮和間質炎細胞浸潤。

斯蒂爾病診斷

診斷標準

依據典型的臨床表現和實驗室檢查一般可做出診斷。

中醫病機和證型：本病系先天稟賦不耐或虛勞內傷，氣血衰弱，致使陰陽氣血失調，邪氣乘之而發本病。

主證：前胸後背有猩紅熱樣皮疹，有融合傾向，壓之退色，全身癥狀有發燒，關節疼痛，倦怠無力，食慾不振，舌質紅，苔少或無苔，脈細數。

辨證：陰虛內熱，氣血失和。

鑒別診斷

1.敗血癥 中毒癥狀重，一般情況差，皮疹多為出血性，血培養陽性，無間歇性發展的特點，抗生素治療有效。

2.風濕熱 皮疹主要為環形紅斑和皮下結節，常伴心內膜炎。

3.類風濕病 以侵犯小關節，疼痛及關節畸形為特點，類風濕因子多陽性。

斯蒂爾病治療

斯蒂爾病西醫治療　

1.可試用抗生素加糖皮質激素。非甾體類抗炎藥對退熱和減輕關節癥狀有效。亦可試用環磷酰胺。本病一般預後良好。

(二)預後 　　

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本病一般預後良好。1～2周後可重複發熱，有時呈稽留熱，熱程可持續數月至數年。皮疹大小不一，分佈不定。消退後可留有色素沉著。常反覆出疹。

斯蒂爾病中醫治療　

治法：養陰清熱，中和氣血。 　　

方藥：南北沙參30g、石斛15g、二地15g、二冬15g、天仙籐15g、首烏籐15g、雞血籐15g、鉤籐10g、丹參15g、赤白芍15g、當歸15g、坤草10g。 　　

分析：方中南北沙參、石斛、二地、二冬滋陰降火;天仙籐、首烏籐、雞血籐、勾籐調和陰陽，養血通絡;丹參、赤白芍、當歸、坤草中和氣血。高燒者加羚羊粉或犀角粉、生玳瑁、白茅根等;關節疼痛顯著者加秦艽、老鸛草、伸筋草等。 　　

局部治療：

１清涼膏外用;

２黃連軟膏外用;

３止癢粉：滑石30g、寒水石9g、松花粉10g、冰片1.5g，混勻撒布。 中藥材查詢 Breakline 斯蒂爾病西醫治療方法

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